哪些血液病会导致骨髓纤维化

骨髓纤维化可由多种血液系统疾病进展导致，常见于真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征等。

真性红细胞增多症（PV）

作为骨髓增殖性肿瘤，约20%的PV患者随病程进展出现骨髓纤维化。JAK2基因突变致造血干细胞异常增殖，刺激成纤维细胞活化并分泌胶原纤维，逐渐替代造血组织。老年患者、未规范治疗者风险更高，需定期复查骨髓象及血常规。

原发性血小板增多症（ET）

以血小板持续升高为特征，约5%-15%患者病程中发展为骨髓纤维化。CALR或JAK2突变使巨核细胞过度活化，释放促纤维化因子（如TGF-β）。需定期监测血小板计数及骨髓活检，避免血栓事件后病情恶化。

慢性粒细胞白血病（CML）

BCR-ABL融合基因驱动髓系异常增殖，疾病晚期（加速期/急变期）约30%-40%患者出现骨髓纤维化。白血病细胞浸润骨髓微环境，释放IL-6等因子促进纤维化。伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂可延缓进展，老年及肝肾功能不全者需调整剂量。

骨髓增生异常综合征（MDS）

高危MDS（如复杂核型、原始细胞增多）约10%-30%伴骨髓纤维化。病态造血导致造血微环境破坏，长期无效造血刺激成纤维细胞增殖。长期输血者需警惕铁过载加重纤维化，建议定期检测铁蛋白及骨髓活检。

其他罕见血液病

如多发性骨髓瘤、真性红细胞增多症/血小板增多症合并骨髓病变等，也可能伴发骨髓纤维化。与原发病灶（如浆细胞浸润、异常造血克隆）相关，需结合影像学及病理检查综合判断。孕妇、哺乳期女性及儿童患者需优先治疗原发病，避免过度放化疗。