病情描述:如何治疗再生障碍性贫血
副主任医师 哈尔滨医科大学附属第一医院
再生障碍性贫血(AA)治疗需依据病情分型、病因及个体状态制定个体化方案,核心手段包括免疫抑制、造血支持与干细胞移植,同时强化并发症管理。
一、支持治疗与并发症防控
重型AA需严格预防感染(如无菌隔离、广谱抗生素预防性使用),纠正贫血(红细胞输注)、控制出血(血小板输注),避免剧烈活动及创伤。定期监测血常规、感染指标,急性感染时启动经验性抗感染治疗,必要时输注粒细胞支持。
二、免疫抑制治疗
获得性重型AA首选抗胸腺细胞球蛋白(ATG,兔源/猪源)联合环孢素(CsA),疗程6-12个月,非重型可单用CsA或联合雄激素。注意监测肝肾功能、感染风险及药物副作用(如CsA相关高血压、肾毒性),他克莫司(FK506)可作为替代选择。
三、促造血治疗
适用于非重型AA或免疫抑制后辅助治疗:雄激素(司坦唑醇、十一酸睾酮)需长期服用,定期监测肝功能;造血生长因子(G-CSF、EPO)短期提升中性粒细胞与红细胞水平,需结合患者耐受情况调整。
四、造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是重型AA根治手段,适用于40岁以下、无严重基础病且配型成功者。预处理方案(如环磷酰胺+ATG)需严格评估,移植后需预防移植物抗宿主病(GVHD),监测免疫抑制剂血药浓度。
五、特殊人群与长期管理
儿童患者优先采用免疫抑制治疗,避免早期移植影响生长发育;老年患者以保守治疗为主,调整药物剂量;孕妇需权衡治疗风险,优先支持治疗,产后再评估方案。长期管理需坚持定期复查血常规、肝肾功能,避免接触辐射、化学毒物,预防感染诱因。