病情描述:g6pd缺乏症怎么治疗
副主任医师 中国中医科学院西苑医院
G6PD缺乏症需避免使用已知可致溶血药物及蚕豆制品,溶血发作时轻中度经休息补水等支持,严重需输血,新生儿黄疸要监测胆红素达光疗指征及时光疗,孕妇需监测母婴情况,儿童要避免禁忌药物密切观察并加强护理避免诱发因素。
一、避免诱发因素
1.药物避免:需严格避免使用已知可引起G6PD缺乏症患者溶血的药物,如磺胺类药物(如磺胺甲噁唑等)、呋喃类药物(如呋喃妥因等)、某些解热镇痛药(如阿司匹林等),用药前需详细询问患者用药史及家族G6PD缺乏症情况。
2.食物避免:避免食用蚕豆及其制品,因蚕豆中的某些成分可诱发G6PD缺乏症患者溶血发作。
二、对症支持治疗
1.溶血发作时处理:当发生溶血时,需及时纠正贫血,维持水电解质平衡。对于轻中度溶血,可通过休息、补充水分等一般支持措施缓解;若溶血严重导致重度贫血,可能需要输血治疗,但输血时需注意筛选血液,避免输入可能诱发溶血的血液成分。
2.新生儿黄疸处理:新生儿G6PD缺乏症患者易出现黄疸,需密切监测胆红素水平,若胆红素升高明显,达到光疗指征时应及时进行光疗退黄,以降低胆红素脑病等并发症风险。
三、特殊人群注意事项
1.孕妇:孕期需监测相关指标,关注胎儿是否出现溶血等情况,加强孕期管理,确保母婴健康。
2.儿童:严格遵循儿科安全护理原则,避免使用禁忌药物,密切观察儿童病情变化,如出现贫血、黄疸等异常表现需及时就医评估处理,同时在日常生活中加强护理,避免接触诱发溶血的因素。