病情描述:evans综合症的原因是什么
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
evans综合症发病原因主要与自身免疫紊乱相关,包括自身免疫机制异常致产生针对自身血小板和红细胞的自身抗体使血小板减少或红细胞被破坏,部分患者存遗传易感性需结合其他诱因发病,病毒感染等病原体感染可触发免疫失衡致发病,还可在自身免疫性疾病基础上继发。
自身免疫机制异常:机体免疫系统出现失调,产生针对自身血小板和红细胞的自身抗体。这些自身抗体与血小板、红细胞结合后,会被单核巨噬细胞系统识别并破坏。例如,自身抗体结合血小板后,血小板会在脾脏等部位被巨噬细胞吞噬清除,导致血小板数量减少,引发免疫性血小板减少;自身抗体结合红细胞后,红细胞膜被修饰,在血管内或单核巨噬细胞系统中被破坏,导致溶血性贫血。
遗传因素影响:部分患者存在遗传易感性,某些基因的突变或多态性可能使个体更容易发生自身免疫反应异常,从而增加患evans综合症的风险。不过,遗传因素并非单一决定发病,通常是在遗传背景基础上结合其他诱因才会发病。
感染因素触发:病毒感染等病原体感染可触发机体免疫反应失衡。例如EB病毒、巨细胞病毒等感染后,可能干扰免疫系统的正常调节,导致自身免疫攻击机制被激活,进而引发evans综合症相关的血细胞破坏。
自身免疫性疾病继发:在一些自身免疫性疾病基础上可继发evans综合症,如系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病患者,其免疫系统异常可能累及血小板和红细胞,出现同时的血小板减少和溶血性贫血表现,进而发展为evans综合症。