急性单核细胞白血病怎么回事

急性单核细胞白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，以骨髓和外周血中异常单核细胞大量增殖为特征，可浸润多器官组织导致造血衰竭与器官功能障碍。

一、病因与危险因素

发病与遗传（如家族性白血病、唐氏综合征）、环境暴露（苯、甲醛等化学物质）及既往放化疗史相关。部分患者存在NPM1、CEBPA等基因突变，增加患病风险。

二、临床表现

主要分为两类：正常造血受抑表现为贫血（乏力、苍白）、出血（皮肤瘀斑、牙龈出血）及感染（发热、粒细胞缺乏）；白血病细胞浸润可引发牙龈增生、皮肤蓝色结节、中枢神经系统症状（头痛、呕吐）及骨骼疼痛（胸骨压痛）。

三、诊断方法

骨髓涂片是关键：原始单核细胞比例需≥20%。结合免疫分型（CD14+、CD11b+抗原表达）、染色体核型（如t(8；21)异常）及分子检测（NPM1、FLT3-ITD突变）明确亚型与预后。

四、治疗原则

一线以“7+3”方案（阿糖胞苷+蒽环类）或IA方案（去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷）为主。高危/复发者考虑造血干细胞移植，支持治疗包括输血、抗感染及营养支持。特殊人群需个体化调整：老年患者减少剂量，儿童关注长期副作用，孕妇权衡治疗对胎儿影响。

五、预后与监测

预后受年龄（＜60岁较好）、核型（正常核型更佳）及基因突变（如FLT3-ITD阳性预后差）影响。治疗后需监测微小残留病（MRD），定期复查血常规、骨髓穿刺及影像学检查，早期调整方案。