双肺纤维化什么意思

双肺纤维化是指双侧肺组织因慢性损伤或炎症后，肺泡结构被瘢痕组织替代，导致肺功能进行性下降的慢性肺部疾病。

一、常见病因

病因分特发性和继发性两类：特发性（如特发性肺纤维化，IPF）占比约70%，病因不明；继发性由结缔组织病（类风湿、红斑狼疮）、长期吸入粉尘/石棉、感染（肺结核、肺炎后）、药物毒性（博来霉素、环磷酰胺）等引发。

二、典型临床表现

核心症状为进行性呼吸困难（活动后加重，静息时减轻）、持续性干咳；严重时出现杵状指、口唇发绀，伴乏力、体重下降。晚期因呼吸衰竭出现端坐呼吸、低氧血症，活动耐力显著降低。

三、诊断关键手段

结合病史与检查：肺功能呈限制性通气障碍（肺活量降低）、弥散功能下降；高分辨率CT（HRCT）显示双肺网状纤维化、蜂窝状改变（特征性表现）；必要时肺活检明确病理类型。

四、治疗原则

以综合干预为主：①病因治疗（如结缔组织病需控制原发病）；②抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布）、糖皮质激素+免疫抑制剂（环磷酰胺）；③对症处理（支气管扩张剂、氧疗）；④肺康复训练（呼吸功能锻炼、运动指导）。

五、特殊人群注意事项

老年患者需监测药物副作用（如吡非尼酮可能引发光过敏）；合并高血压、糖尿病者避免药物相互作用；孕妇/哺乳期女性禁用抗纤维化药物；戒烟、远离粉尘环境是通用建议；定期复查肺功能及HRCT评估病情进展。