病情描述:毛细胞白血病怎么办
副主任医师 首都医科大学宣武医院
毛细胞白血病是一种B细胞慢性淋巴细胞白血病,需以嘌呤类似物为核心的药物治疗,结合脾切除、造血干细胞移植及支持治疗,由血液科团队个体化制定方案。
诊断与分期
确诊需结合骨髓病理(毛细胞浸润特征)、免疫表型(CD11c/CD25/CD103阳性)及血常规(全血细胞减少常见),分期评估疾病负荷(骨髓、外周血浸润程度),明确治疗起点。
一线药物治疗
嘌呤类似物(如克拉屈滨、喷司他丁)是标准一线方案,临床验证有效率70%-90%,可诱导持续缓解。老年或肾功能不全者需调整剂量,避免药物蓄积毒性。
手术干预
脾切除适用于有症状性脾大(腹胀、早饱)、血小板<50×10/L或药物反应不佳者。术后可改善血常规指标,但需评估手术风险(如出血、感染),老年或合并症患者需多学科协作。
造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植为高危/复发患者的根治手段,适用于年轻(<50岁)、进展快或一线治疗无效者。需权衡移植风险(感染、GVHD),建议由移植团队评估。
支持治疗与随访
需输血(贫血/血小板减少时)、预防感染(如卡氏肺孢子菌肺炎),定期复查血常规、骨髓活检及微小残留病。老年、合并心血管疾病者需调整药物剂量,避免毒性叠加。