病情描述:什么叫帕金森
副主任医师 武汉大学人民医院
什么叫帕金森
帕金森病(PD)是一种常见的神经系统退行性疾病,因中脑黑质多巴胺能神经元进行性变性死亡,导致纹状体多巴胺递质合成减少,临床以静止性震颤、运动迟缓、肌强直及姿势步态异常为核心表现。
病因与病理机制
PD病因与遗传、环境及年龄相关:约10%患者有家族史,LRRK2、PRKN等基因突变增加发病风险;长期接触MPTP类物质(如杀虫剂)或年龄增长(65岁以上人群患病率约1%)可能诱发。病理特征为黑质多巴胺能神经元丢失,纹状体多巴胺递质系统功能低下,引发运动障碍。
核心临床表现
PD以运动症状为主:①静止性震颤(单侧上肢远端,静止时明显,活动减轻);②肌强直(肢体僵硬,被动活动阻力增高,呈“铅管样”或“齿轮样”);③运动迟缓(动作缓慢,如翻身、系扣困难,面部表情减少呈“面具脸”);④姿势步态异常(慌张步态,易向前倾跌)。非运动症状:早期嗅觉减退、便秘,中期抑郁、焦虑,晚期认知障碍。
诊断与鉴别
PD诊断依赖临床症状(运动迟缓+震颤/肌强直),结合神经系统检查(如震颤特点、肌张力)。常用UK脑库标准(排除脑血管病等继发性因素)。影像学:头颅MRI排除其他病变,PET-CT可辅助诊断(非必需检查)。
治疗原则
PD以药物治疗为主,药物包括:左旋多巴制剂(多巴丝肼)、多巴胺受体激动剂(普拉克索)、MAO-B抑制剂(司来吉兰)、抗胆碱能药(苯海索,老年慎用防认知障碍)、金刚烷胺。特殊人群:心脏病患者慎用麦角类激动剂(如溴隐亭),肾功能不全者慎用金刚烷胺。
非药物管理
非药物干预延缓功能下降:①运动康复:太极拳、步态训练改善平衡;②营养支持:增加膳食纤维与水分防便秘;③心理干预:家人支持,必要时抗抑郁治疗;④预防跌倒:移除环境障碍,使用助行器。晚期需调整药物应对“剂末现象”,采用“小剂量、多次服用”方案。