什么是肌肉萎缩症

什么是肌肉萎缩症

肌肉萎缩症是一类因神经损伤、肌肉病变或长期失用导致肌肉体积缩小、肌力下降的疾病统称，核心特征为肌肉无力与萎缩，可累及四肢、呼吸肌等，严重影响运动功能与生活质量。

一、病因与分类

病因分三类：①神经源性：如运动神经元病（ALS）、脊髓损伤，神经传导障碍致肌肉失神经支配；②肌源性：如肌营养不良症（DMD）、多发性肌炎，肌肉本身结构或代谢异常；③废用性：长期制动（如瘫痪、骨折）或肥胖，肌肉缺乏负荷刺激而萎缩。

二、典型临床表现

共性为肌肉无力（如抬手、行走困难）、萎缩（手骨间肌变细、小腿肌肉凹陷）；神经源性者伴肌束颤动（ALS），肌源性者早期隐匿进展，废用性者多有原发病史（如长期卧床），部分伴感觉麻木或疼痛。

三、诊断方法

结合：①临床评估：肌力分级（MMT）、萎缩部位定位；②辅助检查：肌电图（区分神经/肌源性损伤）、血液肌酶谱（CK升高提示肌损伤）、基因检测（确诊遗传性肌病）；③影像学：MRI评估肌肉脂肪浸润程度。

四、治疗原则

以综合管理为主：①药物：利鲁唑（延缓ALS进展）、糖皮质激素（改善DMD肌力）、维生素B族（营养神经）；②康复：物理治疗（关节活动度训练）、作业治疗（ADL训练）、呼吸训练（呼吸肌受累者）；③支持：高蛋白饮食、营养补充剂，避免营养不良加重萎缩。

五、特殊人群注意事项

儿童患者（如DMD）：监测脊柱侧弯，避免剧烈运动，康复训练以关节活动度为主；

老年患者（废用性萎缩）：渐进式训练防跌倒，使用助行器辅助；

长期卧床者：每2小时翻身防压疮，主动活动下肢防血栓，使用气垫床减压。

（注：药物名称仅作举例，具体用药需遵医嘱）