卢伽雷氏病有哪些特征

ALS运动症状早期多起始于手部小肌肉渐累及上肢下肢肌肉致无力萎缩等进行性加重并伴肌张力高等，病情进展可影响吞咽呼吸致丧失自主运动能力，非运动症状有部分患者合并额颞叶痴呆出现认知障碍，有入睡困难等睡眠障碍，还可出现多汗等自主神经功能障碍且年龄大患者更易受其影响。

一、运动症状特征

1.早期局部肌肉受累：多起始于手部小肌肉，表现为无力、萎缩，如手指精细动作（持物、扣纽扣等）困难，随病情进展逐渐累及上肢、下肢肌肉，出现肌肉无力、萎缩进行性加重，同时可伴有肌张力增高、痉挛、震颤等，不同年龄段患者起病部位可能有差异，儿童型ALS起病偶见先累及下肢情况。

2.进展性运动功能减退：病情持续发展会逐步影响吞咽肌致吞咽困难，影响呼吸肌引发呼吸功能障碍，最终患者逐渐丧失自主运动能力，需依赖轮椅、呼吸机等辅助设备，性别方面无明显特异性差异，但不同个体病程进展速度存在差异。

二、非运动症状特征

1.认知与行为障碍：约15%-40%的ALS患者会合并额颞叶痴呆，出现认知功能减退，如记忆力、注意力下降，不同年龄人群中老年患者相对更易发生认知障碍相关改变。

2.睡眠障碍：常见入睡困难、睡眠中觉醒次数增多、快速眼动睡眠行为障碍等，此与疾病导致的神经功能紊乱相关，不同生活方式人群因自身作息等因素，睡眠障碍表现程度有所不同。

3.自主神经功能障碍：可出现多汗、便秘、直立性低血压等，年龄较大患者自主神经功能调节能力相对较弱，更易受此类症状影响，需密切监测并进行相应护理。