病情描述:无痛无汗属于哪种病症的症状
副主任医师 河北医科大学第一医院
遗传性感觉自主神经病变Ⅳ型由基因缺陷致编码神经生长因子受体NTRK1基因突变引发核心表现无痛无汗,痛觉缺失致反复创伤及皮肤等问题,无汗致体温调节异常,儿童易日常无意识受伤且高温易高热,成年有创伤感染、中暑风险及延误内脏病变察觉,目前无根治法靠对症支持治疗。
遗传性感觉自主神经病变Ⅳ型是一种由基因缺陷导致的罕见遗传病,其核心表现为无痛无汗。该病症因编码神经生长因子受体(TrkA)的NTRK1基因发生突变,致使外周感觉神经及自主神经发育异常。
一、主要临床表现
1.痛觉缺失:患者无法感知疼痛,易发生反复的创伤性损伤,如咬伤舌头、手指割伤等却不自知,长期可引发皮肤溃疡、感染甚至骨骼畸形等问题。
2.无汗或少汗:自主神经功能受损导致汗腺分泌障碍,无法正常排汗,进而影响体温调节,易出现体温波动异常,如在炎热环境中散热困难,易发生高热。
二、不同人群特点及影响
儿童群体:因痛觉缺失易在日常活动中无意识受伤,如跌倒磕碰、咬嚼致口腔黏膜损伤等,且无汗状态下体温调节能力差,高温环境中更易出现高热风险,需加强日常护理与环境监测。
成年群体:除持续面临创伤后感染风险外,无汗引发的体温调节障碍可导致夏季高温时身体过热,增加中暑等健康风险,同时需注意避免因痛觉缺失延误对潜在严重疾病(如内脏病变)的察觉。
遗传性感觉自主神经病变Ⅳ型目前尚无根治方法,主要是通过对症支持治疗来缓解症状,如针对皮肤创伤进行抗感染处理、通过环境调控改善无汗导致的体温问题等。