病情描述:吉兰巴雷综合征
副主任医师 哈尔滨医科大学附属第四医院
吉兰巴雷综合征是一种由自身免疫反应引发的急性周围神经病,以对称性肢体无力、麻木为主要表现,严重时可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。
一、病因与诱因
多数患者发病前1-4周有前驱感染史(如空肠弯曲菌胃肠炎、呼吸道感染),免疫机制紊乱使机体产生针对周围神经的自身抗体,攻击髓鞘或轴索引发炎症性脱髓鞘。
二、典型临床表现
典型症状为对称性肢体无力(从下肢向上肢进展),伴麻木、刺痛感,腱反射减弱或消失;严重时累及肋间肌、膈肌致呼吸肌麻痹,需紧急气管插管辅助呼吸。部分患者伴自主神经症状(出汗异常、血压波动)。
三、诊断关键依据
结合前驱感染史、对称性肌无力体征,需依赖辅助检查:①脑脊液蛋白-细胞分离(蛋白升高、白细胞正常);②神经电生理检查显示运动神经传导速度减慢、波幅降低。
四、急性期治疗原则
以免疫干预为核心:①一线治疗:静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换(PE),抑制免疫反应、阻断病情进展;②呼吸支持:密切监测呼吸功能,必要时机械通气维持生命体征;③对症治疗:营养神经(B族维生素)、预防深静脉血栓(低分子肝素)。
五、特殊人群注意事项
老年/基础病患者(糖尿病、心脏病等):病情进展快,需缩短病程,警惕多器官衰竭;
儿童患者:恢复能力较强,但需预防肺部感染、压疮;
孕妇:优先选择血浆置换,避免免疫抑制剂对胎儿影响。
注:具体诊疗需由神经内科医师结合个体情况制定方案,切勿自行用药。