痉挛性截瘫

痉挛性截瘫是一种以脊髓锥体束损伤为核心的神经系统退行性疾病，临床以双下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态为主要特征，多数呈进行性加重。

病因与分型

分遗传性（占70%以上）和散发性。遗传性以常染色体显性遗传为主，常见SPG3A、SPG4等基因突变；散发性多与脊髓损伤、肿瘤压迫等后天因素相关。

典型临床表现

双下肢渐进性僵硬、无力，行走呈剪刀步态（双腿交叉）；腱反射亢进（膝、踝反射活跃），Babinski征阳性；可伴下肢肌萎缩、膀胱功能障碍（尿频尿急），严重者累及上肢及言语功能。

诊断方法

结合病史（家族史、病程）、体格检查（肌力、肌张力、步态）；脊髓MRI排除脊髓占位/炎症；基因检测明确遗传亚型；肌电图与诱发电位评估神经传导。

治疗策略

药物缓解痉挛（巴氯芬、替扎尼定）；肉毒素局部注射降低肌张力；物理康复（步态训练、关节牵伸）；严重病例可手术（如选择性脊神经后根切断术）。

特殊人群管理

儿童需早期康复干预，预防关节畸形；老年患者加强跌倒防护（防滑设备），监测药物副作用；合并认知障碍者需家庭安全支持，避免走失。

注：内容基于《中国痉挛性截瘫诊疗指南》及国际临床研究，具体诊疗需由专科医师评估指导。