病情描述:ALS病是指什么疾病
副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
肌萎缩侧索硬化症是进行性发展的神经退行性疾病病理涉及脊髓前角等细胞变性丢失临床具上、下运动神经元同时受损混合症状感觉系统通常不受累发病相关有遗传因素约部分患者存相关基因突变、环境因素涉重金属暴露等、好发40-60岁人群男性略高发病情渐进早期现手部小肌肉问题渐累及多肌肉最终影响呼吸肌病程一般数年无治愈方法依赖对症支持治疗改善症状延缓进展提高生活质量。
一、发病相关因素
1.遗传因素:约10%~15%的ALS患者存在遗传突变,如超氧化物歧化酶1(SOD1)基因等突变与家族性ALS发病相关;
2.环境因素:可能涉及重金属暴露(如铅、汞等)、头部外伤、长期接触有机溶剂等;
3.年龄与性别:好发于40~60岁人群,男性发病率略高于女性。
二、病情进展与影响
疾病呈渐进性发展,早期可出现手部小肌肉无力、萎缩,逐渐累及肢体、延髓支配的肌肉(如吞咽、构音障碍),最终影响呼吸肌导致呼吸衰竭。病程一般为3~5年,少数患者生存期可延长,但目前尚无治愈方法,主要依赖对症支持治疗改善症状、延缓病情进展及提高生活质量。