限制性心肌病是什么

限制性心肌病是什么？

限制性心肌病是一种以心肌僵硬度增加、舒张功能严重受损为核心特征的心肌疾病，导致心脏充盈障碍，临床表现类似右心衰竭，需通过影像学与病理检查鉴别。

一、病因与分类

分为原发性和继发性两类：原发性病因不明，可能与遗传因素（如肌节蛋白基因突变）相关，临床罕见；继发性占比约70%，多由系统性疾病或心肌浸润引发，如淀粉样变性、血色病、放射性心肌损伤、结节病等。

二、典型临床表现

核心症状为进行性呼吸困难（活动后加重）、乏力、下肢水肿、腹胀（伴腹水），严重时出现端坐呼吸、夜间憋醒。体征可见颈静脉充盈、肝大、Kussmaul征（吸气时颈静脉充盈加剧），可合并房颤等心律失常，导致心悸、头晕。

三、诊断关键手段

超声心动图：显示舒张功能受限（二尖瓣血流频谱E/A<1，E峰高、A峰低），心房扩大；

心脏磁共振（CMR）：可评估心肌组织特性，如淀粉样变的延迟增强信号；

心内膜心肌活检（EMB）：鉴别继发性病因（如淀粉样变、血色病），需病理科联合诊断；

心电图：常见房颤、传导阻滞等心律失常，无特异性ST-T改变。

四、治疗原则与药物

以改善舒张功能、控制心衰为目标：

基础治疗：利尿剂（呋塞米）减轻容量负荷，β受体阻滞剂（美托洛尔）减慢心率、改善舒张功能；

心室重构药物：ACEI/ARB（依那普利）、醛固酮受体拮抗剂（螺内酯）；

原发病治疗：针对继发性病因（如淀粉样变需靶向药物治疗）；

终末期治疗：心脏移植为唯一根治手段。

五、特殊人群注意事项

老年患者：合并高血压、糖尿病时需监测肾功能（利尿剂副作用），避免联用肾毒性药物；

孕妇：禁用ACEI/ARB（致畸风险），心衰时优先选择利尿剂，需心内科与产科协同管理；

运动员：需心功能分级（NYHAI级以下）评估运动能力，避免高强度竞技；

儿童：生长发育期间需动态监测心功能，调整药物剂量（如β受体阻滞剂需结合身高体重计算）。

注：本文为科普内容，具体诊疗请遵医嘱。