紫绀型先天性心脏病有哪些

紫绀型先天性心脏病是因心脏结构畸形导致右向左分流，使体循环血氧饱和度降低，以皮肤黏膜紫绀为主要特征的先天性心脏病，临床常见类型包括法洛四联症、完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁及艾森曼格综合征等。

法洛四联症

由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形组成，右心室血液通过室间隔缺损大量进入主动脉，造成右向左分流。生后3-6个月出现紫绀，活动后加重，伴蹲踞、杵状指；超声心动图为主要诊断手段，治疗以手术纠治为主，婴幼儿需预防缺氧发作。

完全性大动脉转位

主动脉与肺动脉位置互换，主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，导致体循环与肺循环完全独立。生后即出现紫绀，进行性加重，伴呼吸困难、喂养困难；超声心动图可确诊，新生儿期需用前列腺素E1维持动脉导管开放，后续行心房调转术。

三尖瓣闭锁

右心房与右心室无直接通道，右心室发育不良，肺循环依赖右向左分流。紫绀早发（生后即有），伴活动耐力差、生长发育迟缓；诊断靠超声及心导管，治疗需分期手术（如双向Glenn术、Fontan术），婴幼儿需预防缺氧及感染。

肺动脉瓣闭锁

肺动脉瓣完全闭合，右心室血液无法进入肺动脉，右向左分流导致严重缺氧。紫绀进行性加重，伴右心衰竭（肝大、水肿）；超声及心导管明确诊断，治疗以球囊扩张或手术重建瓣口，婴幼儿需监测心律失常风险。

艾森曼格综合征

左向右分流先心病（如室间隔缺损）长期未治，肺动脉高压进展致右向左分流。紫绀出现较晚（儿童期后），伴活动耐力下降、咯血；需鉴别基础病，治疗以对症支持为主（利尿剂、吸氧），终末期考虑心肺移植，成人需避免剧烈运动。

注：以上疾病均需尽早干预，手术为主要根治手段，药物仅辅助治疗（如前列腺素E1、利尿剂），具体方案需结合个体病情制定。