先天性主动脉瓣狭窄怎么办

先天性主动脉瓣狭窄怎么办

先天性主动脉瓣狭窄是因主动脉瓣先天发育异常致瓣口狭窄，影响左心室射血及血流动力学，可逐步进展为心衰、心律失常等并发症，需根据病情阶段采取观察、药物或手术干预。

明确诊断与病情分级

通过超声心动图评估瓣口面积（正常≥3.0cm2，<1.0cm2为重度狭窄）、跨瓣压差及瓣叶形态，结合心电图、胸片及心导管检查，确定狭窄程度（轻/中/重度）及是否合并左室肥厚、心功能不全。

无症状患者管理

轻中度狭窄且无明显症状者，每6~12个月复查超声心动图；避免剧烈运动及感染，预防感染性心内膜炎（如牙科操作前遵医嘱使用抗生素）；若随访中出现劳力性呼吸困难、晕厥等症状，需及时干预。

有症状患者药物治疗

药物仅缓解症状，无法逆转病理进程：

利尿剂（如呋塞米）减轻心衰容量负荷；

ACEI类（如依那普利）或β受体阻滞剂（如美托洛尔）改善心室重构、控制心率；

血管扩张剂（如硝酸酯类）缓解心绞痛、降低心肌氧耗。

手术干预策略

重度狭窄伴症状或心功能下降（如EF值<50%）时需手术：

经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）：适用于儿童、青少年或低体重患者，短期改善血流动力学；

主动脉瓣置换术：生物瓣（寿命10~15年，无需长期抗凝）或机械瓣（寿命长但需终身抗凝），老年患者优先选生物瓣；

主动脉瓣修复术：瓣叶形态良好者可行，保留自体瓣膜功能。

特殊人群注意事项

孕妇：多学科协作（心内科+产科），妊娠中晚期需严密监测心功能，必要时提前干预；

老年患者：合并冠心病者优先选生物瓣，避免抗凝风险；

合并其他畸形（如室间隔缺损）：需同期手术修复，降低术后并发症。