病情描述:先天性肠梗阻的原因
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
先天性肠梗阻是新生儿期常见急腹症,主要因胚胎期肠管发育异常、肠旋转不良、胎粪黏稠及遗传因素导致,表现为呕吐、腹胀、排便困难等,需尽早诊断干预。
肠闭锁与肠狭窄
为最常见类型(占新生儿肠梗阻1/3),因胚胎期肠管空化不全或发育停滞,导致肠管部分或完全闭锁。分膜式闭锁(肠管内隔膜)、盲端闭锁(肠管中断)等,好发于十二指肠(壶腹部)、回肠及结肠,可造成完全性或不完全性梗阻,临床表现为呕吐、腹胀,需手术切除闭锁段、重建肠管连续性。
肠旋转不良合并中肠扭转
胚胎期肠管顺时针旋转异常,盲肠及升结肠位置异常,导致中肠以肠系膜上动脉为轴扭转,压迫血管致肠管缺血坏死。典型表现为高位肠梗阻(呕吐胆汁样物)、腹胀,腹部X线可见“双泡征”或“咖啡豆征”,需急诊手术复位扭转肠管,预防肠坏死。
胎粪性肠梗阻
因胎儿肠道分泌胎粪黏稠(早产儿更常见),或新生儿肠动力不足,胎粪无法排出导致梗阻。部分患儿合并囊性纤维化(CF),因CF基因突变致胎粪含高浓度蛋白,加重黏稠度。需温盐水灌肠、胃肠减压,严重者手术取胎粪,CF患儿需警惕肺部感染风险。
先天性肛门直肠畸形
肛门直肠发育异常,如肛门膜状闭锁、直肠尿道瘘(男婴)、阴道瘘(女婴)等,导致排便通道梗阻。表现为无胎便排出或排便困难,伴腹胀、呕吐。需尽早手术重建肛门,强调生后24小时内诊断,避免低位梗阻延误治疗。
遗传与综合征相关
如21三体综合征(唐氏综合征)、先天性巨结肠(Hirschsprung病)等,染色体异常或肠神经节细胞缺如致肠动力障碍。唐氏综合征患儿肠梗阻发生率高,需结合家族史与基因检测;先天性巨结肠需肛门直肠测压、活检确诊,早期手术可改善预后。