病情描述:先天性心脏病房间隔缺损中央型
副主任医师 中山大学附属第一医院
先天性心脏病房间隔缺损中央型是心房间隔中央区域(卵圆窝附近)发育不全导致的局限性缺损,可引发左向右分流,增加右心负荷,需结合缺损大小及症状评估干预必要性。
一、疾病定义与病理机制
中央型ASD为心房间隔中央区局限性缺损,胚胎期继发房间隔发育异常(吸收过多或融合不良)导致左右心房直接交通,左向右分流使右心容量负荷增加,长期可引发右心扩大、肺动脉压力升高。
二、临床表现与诊断
多数小缺损(直径<3cm)无症状;大缺损(≥3cm)或合并症状者,表现为活动后气促、乏力、反复呼吸道感染,严重时出现心悸、下肢水肿。诊断以经胸超声心动图为首选,可明确缺损位置、大小及血流动力学改变,辅助检查包括心电图(右室肥厚)、心脏CT/MRI。
三、治疗策略
无症状、小缺损(<3cm):每1-2年超声随访,监测心功能及缺损变化。
有症状、大缺损(≥3cm)或右心扩大:首选经导管介入封堵术(如Amplatzer封堵器),微创安全;必要时外科开胸修补(适用于合并其他畸形或封堵禁忌者)。
四、预后与并发症
早期干预(≤50岁)者预后良好,心功能可恢复正常;未治疗者随年龄增长可能出现右心衰竭、心律失常(房颤)、重度肺动脉高压,甚至心衰或猝死。
五、特殊人群注意事项
儿童:建议≥3岁、体重≥10kg时评估封堵术,避免反复感染或心功能受损。
成人:孕前需完成封堵术,合并重度心衰者禁止妊娠;日常避免剧烈运动,预防呼吸道感染。
孕妇:孕前心功能≥Ⅱ级需心内科评估,孕中晚期密切监测心率、血压及心功能指标,必要时提前干预。
(注:药物仅作举例,如合并心衰可短期用利尿剂/地高辛,具体用药需遵医嘱。)