病情描述:法洛四联症喜蹲踞怎么回事呢
主任医师 北京大学人民医院
法洛四联症患者喜蹲踞是机体为缓解慢性缺氧的代偿性姿势,通过下肢屈曲增加回心血量、减少右向左分流,改善动脉血氧供应,减轻头晕、乏力等症状。
法洛四联症由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚组成,肺动脉狭窄致右心压力升高,室间隔缺损引发右向左分流,主动脉骑跨使体循环血氧饱和度降低,机体长期缺氧,需通过蹲踞代偿。
蹲踞时双下肢屈曲,外周血管收缩,体循环阻力增加,右心室射血负荷降低,同时回心血量因静脉受压增加,右心室输出量提升,肺循环血流相对改善,右向左分流减少,血氧饱和度上升5%-10%。
典型表现为活动后、情绪激动时主动下蹲,持续3-5分钟,伴随发绀减轻、呼吸平稳;婴幼儿因无法自主蹲踞,常呈现被动屈膝、身体前倾的膝胸位。频繁发作或发作后发绀加重提示病情进展,需警惕。
蹲踞是法洛四联症的特征性代偿表现,家长可通过记录发作频率、持续时间评估病情;若婴幼儿无自主姿势代偿,或成人出现站立时被迫蹲踞、持续站立困难,需及时就医排查心肺功能。婴幼儿需家长辅助保持屈膝体位;成人患者若频繁发作伴晕厥、杵状指加重,应立即就诊。药物如普萘洛尔(控制心率)、利尿剂(减轻容量)仅作姑息治疗,根治术(如跨瓣补片术)是根本方案,不可自行停药或调整姿势。