pbc是什么

原发性胆汁性胆管炎是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，好发于中年女性，主要表现为乏力和皮肤瘙痒，部分患者还会出现黄疸、脂肪泻、骨质疏松等症状，目前病因尚不清楚，与自身免疫功能异常有关。其诊断主要依靠实验室检查、影像学检查和肝组织学检查，治疗方法包括一般治疗、药物治疗和其他治疗，预后个体差异较大。

一、诊断

1.实验室检查

（1）血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，是诊断PBC的重要指标。

（2）抗线粒体抗体（AMA）和抗核抗体（ANA）阳性有助于诊断。

（3）胆红素、白蛋白、凝血酶原时间等指标异常提示病情严重程度。

2.影像学检查

（1）B超、CT等检查可发现肝脏肿大、胆管扩张等异常。

（2）肝穿刺活检是诊断PBC的金标准，但属于有创检查，一般不作为首选。

3.诊断标准

（1）AMA或抗Sp100抗体阳性。

（2）ALP水平升高≥2倍正常值上限（ULN）。

（3）肝组织学检查符合PBC改变。

二、治疗

1.一般治疗

（1）休息：避免过度劳累，保证充足的睡眠。

（2）饮食：给予高热量、高蛋白质、低脂饮食，补充维生素。

（3）皮肤护理：保持皮肤清洁，避免搔抓，防止感染。

2.药物治疗

（1）熊去氧胆酸（UDCA）：是治疗PBC的首选药物，可减轻瘙痒、改善肝功能。

（2）免疫调节剂：如糖皮质激素、硫唑嘌呤等，可用于病情严重或对UDCA治疗反应不佳的患者。

（3）保肝药物：如维生素E、还原型谷胱甘肽等，可辅助治疗。

3.其他治疗

（1）肝移植：对于终末期PBC患者，肝移植是有效的治疗方法。

（2）对症治疗：如瘙痒严重可使用抗组胺药物，骨质疏松可补充钙剂和维生素D。

三、预后

PBC预后个体差异较大，部分患者可长期稳定，部分患者可进展为肝硬化、肝衰竭甚至肝癌。早期诊断和积极治疗有助于改善预后。

四、注意事项

1.定期复查：治疗期间应定期复查肝功能、AMA等指标，以便及时调整治疗方案。

2.避免诱因：避免使用肝毒性药物，避免感染、过度劳累等诱因。

3.妊娠管理：PBC患者在病情稳定、肝功能正常时可考虑妊娠，但需密切监测病情。

4.遗传咨询：PBC有一定的遗传倾向，患者家属可进行遗传咨询。

总之，PBC是一种需要长期治疗的疾病，患者应遵循医生的建议，按时服药，定期复查，保持良好的生活习惯，以提高生活质量，延长生存期。