神经内分泌肿瘤是什么

神经内分泌肿瘤是起源于全身神经内分泌细胞（兼具神经传导和激素分泌功能）的异质性肿瘤，可发生于胃肠道、胰腺、肺等部位，恶性程度从良性到恶性不等，早期诊断和多学科治疗对预后至关重要。

定义与分级标准

神经内分泌肿瘤起源于散在全身的神经内分泌细胞，这些细胞调控激素分泌与神经信号传导。根据WHO分级标准分为三类：良性（如类癌）、交界性（生物学行为未定）和恶性（如神经内分泌癌），以核分裂象、Ki-67指数和核异型性分为G1-G3。G1（Ki-67＜3%）恶性度低，G3（Ki-67＞20%）恶性度高，进展快、预后差。

常见发病部位与症状差异

约65%发生于胃肠道（胃、肠、直肠）和胰腺，其次为肺与支气管。不同部位表现差异显著：胰腺肿瘤可引发顽固性低血糖、腹痛；胃肠肿瘤常伴腹泻、体重下降；肺类癌多无症状，部分因压迫出现咳嗽、咯血。类癌综合征（皮肤潮红、腹泻）多见于晚期胃肠胰神经内分泌肿瘤，与肿瘤分泌血清素、组胺等介质相关。

诊断核心手段

依赖影像学（CT/MRI/PET-CT定位肿瘤）、病理活检（HE染色+免疫组化明确性质）及肿瘤标志物（如嗜铬粒蛋白CgA、突触素Syn）。功能性肿瘤需结合激素水平检测（如胰岛素瘤测胰岛素释放指数），G3肿瘤需精准分期（胸腹增强CT+全身骨扫描）。

治疗原则与方案

早期（局限性）以手术切除为首选，术后需长期随访。无法手术者：

药物治疗：生长抑素类似物（如奥曲肽）控制激素过量；

靶向/化疗：依维莫司（mTOR抑制剂）、卡培他滨联合化疗（链脲霉素）；

核素治疗：镥-177标记肽受体（PRRT）适用于晚期广泛转移者。

G3神经内分泌癌需联合化疗（顺铂+依托泊苷）+放疗，缓解症状（止痛、营养支持）。

特殊人群注意事项

老年人：症状隐匿（如乏力、体重降），需加强PET-CT筛查；

糖尿病患者：警惕胰岛素瘤诱发的低血糖昏迷，避免空腹；

孕妇：建议终止妊娠前完成肿瘤分期，孕中晚期可手术，优先保障母胎安全；

长期随访：术后需每3-6个月复查CgA、影像学，5年无复发者可延长至每年复查。

注：本文仅为科普，具体诊疗需由专业医师结合个体情况制定方案。