病情描述:什么是多指症
副主任医师 中日友好医院
多指症是小儿外科常见先天性手部畸形表现为正常手指外有多余手指,按解剖部位分轴前型(位于拇指侧)和轴后型(位于小指侧),按组织成分分软组织多指(仅含软组织)和骨性多指(含骨骼等),病因主要与遗传及胚胎发育第4-8周组织分化异常相关,临床表现为手部多余手指形态大小各异部分含骨骼等少数伴其他综合征,诊断靠体格检查结合X线等影像学,治疗主要是手术切除多余手指需考虑时机、术后护理及合并综合征的处理。
一、定义
多指症是一种先天性手部畸形,表现为正常手指以外出现多余的手指生长,可发生在手部的不同部位,是小儿外科常见的先天性疾病之一。
二、分类
1.按解剖部位分类
轴前型多指:多指位于拇指侧,靠近大拇指一侧,临床相对常见。
轴后型多指:多指位于小指侧,靠近小指一侧。
2.按组织成分分类
软组织多指:仅包含皮肤、皮下组织等软组织,无骨骼等结构。
骨性多指:除软组织外,还含有骨骼组织,畸形程度相对更复杂。
三、病因
多指症的发生主要与遗传因素相关,家族中有多指症患者时,后代发病风险可能增加。此外,胚胎发育过程中(通常在胚胎发育第4-8周),手部组织分化异常,导致手指发育出现异常,形成多余手指。
四、临床表现
患儿手部可见多余的手指,其形态、大小各异,可能与正常手指部分相连或完全独立。部分多指可能含有骨骼、关节等结构,而部分仅为软组织赘生物。多数多指症不伴随其他严重的全身畸形,但少数可能与其他先天性综合征相关。
五、诊断
通过体格检查可初步发现手部多余手指的情况,进一步结合X线等影像学检查,明确多余手指的骨骼、关节等结构情况,以准确判断多指的类型,为制定治疗方案提供依据。
六、治疗
主要治疗方法为手术切除多余手指。手术时机的选择需综合考虑多指的类型、患儿的年龄及全身状况等因素。对于婴幼儿患者,需充分评估手术对其生长发育及心理的影响,一般建议在患儿能耐受手术且对其未来手部功能及外观发育有利的时机进行手术。术后需注意手部护理,预防感染等并发症,同时关注患儿的心理状态,给予适当的心理支持。对于合并其他先天性综合征的多指症患儿,还需针对相关综合征进行综合评估和处理。