遗传肝癌怎么治疗

遗传性肝癌（如Lynch综合征、家族性腺瘤性息肉病相关肝癌）治疗以手术切除为核心，结合肝移植、局部消融、靶向/免疫药物及多学科协作，强调早诊早治及家族遗传管理。

手术切除

早期局限性肝癌（如单个肿瘤直径＜5cm、无远处转移）首选根治性手术切除，术前需通过CT/MRI评估肿瘤位置、数量及肝功能储备（如吲哚菁绿试验明确剩余肝体积），术后5年生存率可达60%-70%，需定期监测甲胎蛋白（AFP）及影像学复查。

肝移植

适用于肝功能失代偿（Child-PughC级）或无法手术切除的患者，需符合米兰标准（单个肿瘤≤5cm或≤3个肿瘤且最大≤3cm），术后需终身免疫抑制治疗（如他克莫司），并警惕遗传性肝癌高复发风险（约20%-30%），需每3-6个月随访。

局部/介入治疗

无法耐受手术者可选射频消融（≤3cm病灶）、微波消融或经导管动脉化疗栓塞（TACE），可联合分子靶向药（如索拉非尼）降低转移风险。治疗后需监测肿瘤残留及肝功能变化，避免过度治疗加重肝损伤。

系统药物治疗

中晚期患者推荐靶向+免疫联合方案（如仑伐替尼+帕博利珠单抗），需通过NGS检测明确驱动突变（如KRAS、BRAF）。常见不良反应包括高血压、蛋白尿、免疫性肝炎，需由肿瘤科医师全程管理，肝功能Child-PughC级者慎用。

特殊人群管理

合并遗传性血色病者需定期监测铁蛋白及转铁蛋白饱和度，口服铁螯合剂（如地拉罗司）治疗；合并Lynch综合征者需同步筛查结直肠肿瘤，肝功能不全者优先选择低肝毒性药物（如卡博替尼），终末期患者可考虑人工肝支持治疗。

注：所有治疗方案需由多学科团队（肝外科、肿瘤内科、影像科）联合制定，遗传性肝癌患者需同步进行遗传咨询及家族成员筛查（如BRCA1/2基因突变检测），降低下一代发病风险。