颈部淋巴结间变性大细胞淋巴瘤

颈部淋巴结间变性大细胞淋巴瘤是一种非霍奇金淋巴瘤，病理以间变性大细胞浸润淋巴结为特征，免疫表型常表达CD30和ALK（约70%~80%患者为ALK阳性），好发于年轻成人，男性发病率略高于女性，儿童中亦有报道。

一、诊断关键指标

诊断需结合临床表现与实验室检查：①影像学检查：CT或PET-CT显示颈部淋巴结肿大伴FDG高摄取，排除炎症或肿瘤病变；②病理活检：淋巴结HE染色可见多形性大细胞，免疫组化证实CD30+、CD3+（T细胞表型），ALK检测区分阳性与阴性亚型；③分子检测：ALK阳性者需检测NPM-ALK融合基因，明确诊断与治疗靶点。

二、治疗方案原则

一线治疗以化疗为主，标准方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）及剂量调整方案。ALK阳性患者可考虑靶向治疗，如ALK抑制剂。老年患者需评估心肝肾储备功能，优先选择低强度化疗方案；儿童患者需严格控制化疗周期与药物剂量，降低长期毒性风险。

三、特殊人群注意事项

1.儿童：2岁以下患者避免蒽环类药物累积毒性，优先采用单药或联合方案（如SMILE方案），密切监测生长发育；2.老年患者：合并高血压、糖尿病者需调整化疗药物，预防心脑血管事件；3.孕妇：终止妊娠后启动治疗，避免化疗；哺乳期：治疗期间停止哺乳，采用人工喂养；4.既往合并自身免疫病者：化疗可能加重免疫紊乱，需预防性使用抗生素。

四、预后影响因素

预后与分期（I-II期5年生存率约80%~90%，III-IV期降至50%以下）、ALK表达（阳性预后较好）、LDH水平（>245U/L提示不良预后）、B症状（发热盗汗体重下降）及生活方式（长期吸烟、酗酒者预后差）相关。治疗后需定期PET-CT复查，监测微小残留病灶，必要时行自体造血干细胞移植。