肌萎缩侧索硬化症的症状有哪些

肌萎缩侧索硬化症（ALS）的症状主要累及运动功能系统，表现为进行性加重的肌肉无力、萎缩、僵硬、吞咽困难、言语障碍等，同时可能伴随呼吸功能受累及非运动症状。

一、运动功能障碍相关症状

1.上运动神经元受损表现：因皮质脊髓束和皮质脑干束受累，出现肌肉僵硬（如上肢主动运动范围缩小、下肢行走时呈剪刀步态）、痉挛（肌肉不自主收缩，如腿部伸直时突发僵硬）、腱反射亢进（膝反射、踝反射活跃）、病理征阳性（如Babinski征阳性，即划足底时拇趾背伸）。

2.下运动神经元受损表现：脊髓前角细胞及脑神经运动核受累，导致肌肉无力（早期以手部精细动作困难为主，如扣纽扣、写字费力）、肌肉萎缩（手部小肌肉如鱼际肌、骨间肌变细，可见于单侧肢体）、肌束颤动（肉眼可见肌肉快速、不自主收缩，常见于四肢、舌肌）。

二、吞咽与呼吸功能障碍

吞咽困难早期表现为进食时呛咳（尤其饮水时）、咀嚼费力，随病情进展需依赖鼻饲或胃造瘘；呼吸肌（如膈肌、肋间肌）受累导致呼吸功能下降，表现为活动后气短、夜间低通气（睡眠时血氧饱和度下降），晚期需无创或有创呼吸机辅助呼吸。

三、言语与构音障碍

因延髓运动神经核受累，导致发音器官肌肉无力，表现为声音嘶哑（声带运动异常）、构音不清（言语含混）、语速减慢、吞咽时言语中断，严重时完全失语或只能发出单音节。

四、非运动症状

1.认知与精神症状：约15%-40%患者出现认知功能改变，早期表现为执行功能下降（如计划、组织能力减退），晚期部分患者可能出现额颞叶痴呆；抑郁、焦虑情绪发生率较高，约30%-50%患者有抑郁表现，可能早于运动症状出现。

2.其他非运动症状：睡眠障碍（如快速眼动睡眠行为障碍，表现为睡眠中肢体异常活动）、疼痛（肌肉痉挛痛、神经病理性疼痛）、流涎（唾液分泌增多且无法控制）。

五、症状进展特点

多呈进行性加重，首发症状以肢体无力（占60%以上）或吞咽困难（占20%）最常见，病程中症状从单侧肢体逐步扩散至双侧，躯干肌受累导致呼吸功能快速恶化，1-3年内多数患者丧失自主行走能力，平均生存期约2-5年（与发病年龄相关，早发型患者生存期可能更短）。儿童患者早期可能表现为步态不稳、握力下降，与发育性运动迟缓相似，易被忽视；老年患者可能因合并高血压、糖尿病等基础病，症状进展速度与基础病管理相关，需早期监测呼吸功能。