病情描述:多系统萎缩加重的表现
主任医师 首都医科大学宣武医院
多系统萎缩(MSA)加重时,运动功能、自主神经功能、吞咽呼吸及认知等多系统症状会逐步恶化,具体表现为运动障碍加重、自主神经功能衰竭、吞咽呼吸障碍、认知衰退及并发症风险增加。
运动症状显著恶化
帕金森综合征型(MSA-P)加重时,震颤频率增加、肌强直更明显,“冻结步态”频繁发作(行走中突然停滞),转身或过窄空间无法移动;左旋多巴等药物疗效逐渐减退。橄榄体脑桥小脑萎缩型(MSA-C)则表现为共济失调加重,构音障碍(言语含糊)、眼球水平扫视速度减慢,平衡障碍导致行走需紧握扶手或依赖轮椅,甚至无法独立站立。
自主神经功能衰竭加重
体位性低血压(直立3分钟内收缩压下降≥20mmHg)发作更频繁,可诱发晕厥(黑矇、意识短暂丧失);尿失禁/潴留加重,夜尿次数>3次,排尿需腹压辅助;性功能障碍(勃起困难、性欲显著减退);上肢或躯干多汗(尤其交感神经受累区域),伴直立性心动过速(心率>120次/分)。
吞咽与呼吸功能障碍
吞咽困难加重,饮水呛咳(甚至进食时误吸),需仰头吞咽或小口缓慢进食;进食量减少导致体重下降,易引发营养不良。呼吸肌力量减弱,咳嗽无力无法排痰,夜间低通气(血氧饱和度<90%)加重,出现睡眠呼吸暂停,需无创呼吸机辅助通气。
认知与精神症状进展
早期以注意力、执行功能下降为主(如无法完成复杂任务),随病情加重出现记忆力减退、语言流畅性下降;终末期可进展为痴呆(MMSE评分<15分),尤其混合型MSA(MSA-T)患者。约30%患者合并抑郁/焦虑,部分出现幻觉(视幻觉为主)或幻听,夜间谵妄发生率升高。
并发症与特殊人群管理
长期卧床者易并发深静脉血栓(下肢肿胀)、压疮(骶尾部/足跟)、肌肉萎缩;吞咽困难者误吸风险增加,反复肺部感染(需抗生素治疗)。老年患者慎用降压药(如利尿剂)与胆碱酯酶抑制剂(如多奈哌齐)联用,可能加重体位性低血压;吞咽障碍患者需鼻饲/胃管喂养,定期监测电解质(防低钠血症)与营养指标。
注意:MSA加重期需多学科协作(神经科、康复科、护理团队),以症状管理(如体位性低血压用米多君)、预防并发症(防跌倒、防误吸)及营养支持为主,平衡生活质量与治疗获益。