儿童韦格纳肉芽肿病怎么诊断

儿童韦格纳肉芽肿病需从临床表现评估，包括呼吸道、全身、肾脏、眼部等症状及不同年龄表现差异；实验室检查有血常规、尿常规、血沉、C反应蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体等；影像学检查有胸部X线或CT、鼻窦CT；组织病理学检查靠活检见坏死性肉芽肿性炎症等病理改变，综合多方面结果并考虑儿童生理特点进行诊断。

一、临床表现评估

儿童韦格纳肉芽肿病可出现多系统表现，如呼吸道症状，患儿可能有鼻塞、流涕、鼻出血，还可出现咳嗽、咯血等；全身症状包括发热、乏力、体重下降等；肾脏受累时可表现为蛋白尿、血尿、水肿等；眼部受累可出现结膜炎、巩膜炎等。不同年龄儿童临床表现可能有差异，年龄较小患儿症状可能更不典型，需仔细全面询问病史及观察症状。

二、实验室检查

1.血常规：可有贫血，白细胞计数可升高或正常，嗜酸性粒细胞可能增多。

2.尿常规：如前面所述，可发现蛋白尿、血尿等，提示肾脏受累可能。

3.血沉（ESR）：通常会升高，反映体内炎症活动程度。

4.C反应蛋白（CRP）：多升高，也是炎症活跃的指标之一。

5.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：胞浆型ANCA（c-ANCA）对韦格纳肉芽肿病有较高特异性，其靶抗原主要是蛋白酶3（PR3），儿童患者中c-ANCA阳性率较高，但需结合临床综合判断。

三、影像学检查

1.胸部X线或CT：肺部受累时可表现为结节影、浸润影、空洞等，胸部CT对肺部病变显示更清晰，能发现早期细微病变。

2.鼻窦CT：可发现鼻窦黏膜增厚、骨质破坏等，有助于诊断上呼吸道受累情况。

四、组织病理学检查

最具诊断价值的是活检，如鼻黏膜、鼻窦黏膜、肾脏、肺部等组织活检，可见坏死性肉芽肿性炎症、血管炎表现，组织中可找到中性粒细胞浸润、血管壁纤维素样坏死等病理改变。对于儿童患者，活检时需考虑创伤小、易操作的部位，同时要注意患儿配合度等情况。

综合临床表现、实验室检查、影像学检查及组织病理学检查结果进行诊断，需要多学科协作，充分考虑儿童不同年龄阶段的生理特点对检查结果的影响，比如儿童肾脏代偿能力与成人不同，尿常规异常表现可能有差异等，通过综合分析来明确是否为儿童韦格纳肉芽肿病。