什么是副肿瘤性天疱疮

副肿瘤性天疱疮是一种与潜在恶性肿瘤相关的自身免疫性大疱性皮肤病，由肿瘤诱导的自身抗体攻击皮肤黏膜结构引发水疱、糜烂等损害。

病因与发病机制

多伴随淋巴造血系统肿瘤（如非霍奇金淋巴瘤）或实体瘤（肺癌、胃癌等），患者血清中存在抗桥粒抗体（如抗BP180、抗Dsg1/3），通过攻击皮肤黏膜桥粒结构导致棘层松解和水疱形成。免疫紊乱与肿瘤抗原模拟效应相关，50岁以上、免疫功能低下者为高危人群。

临床表现

皮肤黏膜广泛受累，表现为松弛性水疱、糜烂、结痂，尼氏征阳性；口腔黏膜溃疡为典型症状，伴疼痛、进食困难。眼睑、生殖器等部位可出现水疱或瘢痕，病程长且反复发作，严重时可继发感染或瘢痕形成，鼻腔、呼吸道黏膜受累可引发呼吸困难。

诊断要点

结合皮肤黏膜损害特征（水疱、糜烂）、血清抗桥粒抗体检测（间接免疫荧光、ELISA）及皮肤活检病理（表皮内棘层松解性水疱）。需全面排查肿瘤：全身PET-CT、肿瘤标志物检测及病理活检，多学科协作避免漏诊早期肿瘤。

治疗原则

以控制肿瘤为核心：淋巴瘤首选化疗（如CHOP方案），实体瘤根据类型选择手术或靶向治疗。对症处理用糖皮质激素（泼尼松）、免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤），重症者短期联用丙种球蛋白。特殊人群（儿童、孕妇）需权衡治疗风险，老年患者慎用骨髓抑制药物。

预后与随访

早期控制肿瘤（如淋巴瘤完全缓解）可显著改善皮肤症状，免疫治疗联合肿瘤控制效果更佳。预后取决于肿瘤类型及治疗时机，淋巴造血系统肿瘤较实体瘤预后差。长期随访需每3-6个月复查肿瘤标志物、皮肤黏膜及自身抗体滴度，老年患者及合并基础病者需缩短间隔，警惕肿瘤复发。