病情描述:重症肌无力是什么情况
副主任医师 哈尔滨医科大学附属第四医院
重症肌无力是什么情况
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,因机体产生攻击神经-肌肉接头乙酰胆碱受体的抗体,导致骨骼肌无力与易疲劳,具有“晨轻暮重、活动后加重”的特征。
一、核心机制与病因
自身免疫异常是根本原因,抗体阻断、降解乙酰胆碱受体,削弱神经冲动向肌肉的传递效率。遗传(如HLA-DR3基因)、感染、精神压力等可能诱发,15%~20%患者合并胸腺瘤或胸腺增生。
二、典型临床表现
骨骼肌无力呈波动性,活动后加重、休息后缓解。眼外肌受累最常见(眼睑下垂、复视),其次为吞咽肌(吞咽困难、饮水呛咳)、四肢肌(抬臂、行走乏力),严重时累及呼吸肌引发呼吸衰竭。
三、诊断关键手段
需结合临床症状(如“抬眼持续时间缩短”的疲劳试验阳性)、新斯的明试验(注射后症状暂时改善)、电生理检查(重复神经刺激波幅递减)及血清乙酰胆碱受体抗体检测。胸腺CT/MRI可排查胸腺瘤或增生。
四、主要治疗原则
以“对症+免疫调节”为主:①胆碱酯酶抑制剂(溴吡斯的明)改善肌无力;②免疫抑制剂(糖皮质激素、硫唑嘌呤)抑制异常免疫;③胸腺切除(适用于胸腺异常或胸腺瘤患者);④血浆置换/丙种球蛋白用于危象急救。
五、特殊人群注意事项
儿童患者:症状不典型,需警惕斜视、喂养困难;
妊娠期女性:激素治疗相对安全,需严格遵医嘱调整剂量;
老年患者:合并高血压、糖尿病等基础病,需多学科协作管理;
重症患者:肌无力危象时需气管切开、防误吸,加强感染防控。
注:以上内容为科普性概述,具体诊疗需由专业医师评估,药物使用需遵医嘱。