脱髓鞘改变是什么意思

脱髓鞘改变是指神经纤维外层髓鞘结构受损或功能异常的病理状态，髓鞘由少突胶质细胞（中枢神经系统）或施万细胞（周围神经系统）产生，具有绝缘、保护轴突及加速神经信号传导的作用。脱髓鞘改变按病程分为急性和慢性，按部位分为中枢型（如多发性硬化）或周围型（如吉兰-巴雷综合征）。

一、髓鞘功能与脱髓鞘本质

髓鞘主要由脂质（含鞘磷脂、胆固醇）和蛋白质构成，中枢神经系统髓鞘由少突胶质细胞包裹轴突形成“节段性绝缘”，周围神经系统由施万细胞形成连续髓鞘。脱髓鞘改变本质是髓鞘完整性破坏（如脱失、变薄或再生障碍），导致轴突无法有效传递电信号，表现为神经传导速度减慢（中枢型可降低50%以上）及功能缺损。

二、常见类型与病因分类

中枢神经系统脱髓鞘：①自身免疫性（多发性硬化，T细胞介导攻击少突胶质细胞，多见于20-40岁女性）；②感染后（急性播散性脑脊髓炎，病毒感染后免疫反应致全脑白质受累）；③遗传性（肾上腺脑白质营养不良，男性儿童多见，因ABCD1基因突变致极长链脂肪酸蓄积）。周围神经系统脱髓鞘：①急性（吉兰-巴雷综合征，空肠弯曲菌感染后免疫反应，2-50岁均可发病）；②慢性（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，中老年女性为主，病程＞2个月）。

三、典型临床表现与影像学特征

中枢型表现为“空间多发、时间多发”症状，如视力下降（视神经受累）、肢体无力（脊髓病灶）、复视（脑干病灶），儿童可伴认知发育迟缓；周围型以对称性肢体麻木、肌无力为主，远端重于近端，伴肌萎缩、腱反射消失，严重时累及呼吸肌（需气管插管）。影像学显示中枢型MRI可见侧脑室旁、脊髓T2/FLAIR高信号病灶，急性期增强扫描呈“靶征”强化；周围型神经电生理显示传导速度减慢（比正常慢30%以上）、波幅降低。

四、诊断关键依据

需结合病史（如症状是否“阶梯式进展”）、脑脊液检查（中枢型寡克隆带阳性，周围型蛋白-细胞分离）、神经电生理（传导速度/波幅异常）及影像学（病灶分布符合白质区）。基因检测对异染性脑白质营养不良等遗传性脱髓鞘具有确诊价值。鉴别需排除脑梗死（DWI高信号）、急性脊髓炎（脊髓水肿）及代谢性脑病（如维生素B12缺乏）。

五、治疗原则与特殊人群管理

自身免疫性脱髓鞘首选免疫球蛋白静脉滴注（如吉兰-巴雷综合征）或大剂量激素（如视神经脊髓炎）；遗传性脱髓鞘需长期对症（如肾上腺脑白质营养不良补充辅酶Q10）。特殊人群提示：儿童（＜12岁）禁用神经毒性药物（如某些化疗药），优先康复训练；老年（≥65岁）监测肝肾功能，避免激素诱发骨质疏松；妊娠期女性需疾病稳定期受孕，产后暂停哺乳期用药；合并糖尿病者需控糖（糖化血红蛋白＜7%），减少脑小血管病脱髓鞘风险。