多系统萎缩有哪些临床表现

多系统萎缩是一种以多系统受累为特征的神经系统退行性疾病，主要临床表现涉及运动、自主神经、吞咽、认知及特殊人群症状差异。

一、运动障碍

1.帕金森综合征表现：多为MSA-P型特征，表现为肌强直（肢体僵硬，被动活动时阻力增高）、运动迟缓（动作缓慢，如翻身、穿衣耗时增加）、姿势异常（肢体静止时呈屈曲状态），震颤发生率低于原发性帕金森病，多为静止性震颤且常局限于手部或下颌。

2.小脑功能障碍：多见于MSA-C型，表现为肢体共济失调（如指鼻试验阳性、轮替动作笨拙）、步态不稳（宽基底步态，行走时摇晃）、构音障碍（吟诗样语言、发音含糊），部分患者伴随眼球震颤（水平或垂直震颤）。

二、自主神经功能障碍

1.直立性低血压：体位变化（卧位到立位）时收缩压下降≥20mmHg或舒张压下降≥10mmHg，可引发头晕、黑矇、晕厥，尤其在高温、餐后或脱水状态下症状加重，老年患者因合并高血压等基础病症状更显著。

2.泌尿生殖系统症状：约85%患者出现排尿障碍，表现为尿频、尿急、尿失禁（夜间遗尿常见）或尿潴留（排尿困难、残余尿量增多）；男性患者可出现勃起功能障碍，女性患者伴随性快感缺失。

3.其他自主神经症状：出汗异常（颈部、胸部多汗，下肢无汗）、便秘（胃肠蠕动减慢）、心动过速或心动过缓（心律失常）。

三、吞咽与呼吸功能受累

1.吞咽困难：约60%患者出现，因延髓运动核受累导致咽喉部肌肉无力，表现为进食时呛咳（尤其液体类食物）、进食量减少、体重下降，严重时需鼻饲管辅助营养。

2.呼吸功能异常：随病情进展可出现呼吸肌受累，表现为夜间睡眠呼吸暂停、低通气综合征，晨起头痛、白天嗜睡，需呼吸支持治疗。

四、认知功能变化

1.早期认知：多数患者早期无明显认知障碍，少数出现注意力分散、执行功能下降（如难以完成复杂任务）；MSA-C型患者可能因小脑性共济失调掩盖认知症状。

2.晚期认知：疾病进展至中晚期（平均病程5-8年），约40%患者出现轻度认知障碍，表现为记忆力减退（以近事记忆为主）、视空间能力下降，极罕见进展为痴呆。

五、特殊人群症状特点

1.老年患者（≥65岁）：跌倒风险增加（约50%患者每年跌倒≥2次），需加强家庭安全防护（如防滑地板、扶手安装），体位性低血压需避免突然起立，定期监测血压。

2.儿童患者（<18岁）：MSA极为罕见，若发病多表现为快速进展的小脑性共济失调，伴随吞咽困难和呼吸衰竭，需尽早启动多学科康复治疗（物理治疗、言语治疗）。