病情描述:脊髓空洞的诊断要点是什么
副主任医师 西安交通大学第一附属医院
脊髓空洞症的诊断需结合临床表现、影像学特征、辅助检查及鉴别诊断,关键依据为特征性症状与MRI所见脊髓内异常信号。
一、临床表现评估:典型症状因空洞累及节段而异。感觉分离是核心体征,表现为痛温觉丧失(如肢体远端或躯干局部对冷热、针刺无反应),触觉、振动觉保留(因后索未受累),严重时出现“手套-袜套样”分布障碍;运动障碍早期以手部小肌肉无力、肌萎缩为主,随病情进展可累及上肢、躯干及下肢,晚期出现行走不稳;自主神经功能异常表现为皮肤干燥、少汗或多汗,肢体末端发绀、水肿,儿童患者可因脊髓受压出现脊柱侧弯或后凸畸形,成人患者若合并Arnold-Chiari畸形(尤其是ChiariI型),可伴随枕部疼痛、颈部僵硬。
二、影像学检查:MRI是诊断金标准,需在T1加权像显示脊髓内低信号区,T2加权像为高信号,边界清晰或模糊,空洞可呈单腔或多腔,常伴脊髓局部增粗或萎缩,若合并Chiari畸形可见小脑扁桃体下疝。对疑似病例,可加做脊髓造影或增强MRI,排除蛛网膜粘连、肿瘤强化或血管畸形等继发性病变。
三、实验室及辅助检查:脑脊液检查可辅助鉴别,原发性脊髓空洞症蛋白含量多正常,继发性(如脊髓肿瘤、蛛网膜炎)可见蛋白升高,若合并感染需检测白细胞计数及病原体指标;电生理检查(肌电图、体感诱发电位)可评估神经传导功能,显示感觉神经传导速度减慢或消失,肌电图提示神经源性损害。
四、鉴别诊断要点:需与脊髓肿瘤(MRI增强扫描见异常强化结节或肿块)、颈椎病性脊髓病(伴根性疼痛、颈椎退变)、多发性硬化(病灶分布多发、T2高信号散在分布)、脊髓蛛网膜炎(MRI见脊髓表面蛛网膜增厚)及运动神经元病(无感觉分离、以运动障碍为主)相区分。
五、特殊人群特点:儿童患者需关注先天性脊柱畸形(如Klippel-Feil综合征)合并Chiari畸形的可能,早期可通过MRI筛查;女性患者因Chiari畸形发病率较高(女性占比约60%),需警惕头痛、颈部不适等早期信号;有脊髓外伤史或椎管内手术史者,若出现肢体麻木、无力,需排查脊髓粘连或瘢痕导致的继发性空洞;长期伏案工作者(如程序员、司机)因颈椎退变风险高,需定期检查颈椎MRI,早发现早干预。