病情描述:格林巴利氏综合征
副主任医师 苏州大学附属第一医院
格林巴利氏综合征是自身免疫介导累及脊神经根脊神经及脑神经的周围神经病多数患者发病前有感染前驱表现有急性对称性弛缓性肢体瘫痪等运动障碍伴感觉异常及脑神经受累表现依据病史症状脑脊液蛋白-细胞分离神经电生理检查诊断常用免疫球蛋白静脉输注血浆置换等免疫治疗及对症支持大部分患者可恢复部分留后遗症儿童需密切监测呼吸老年需防并发症康复循序渐进。
一、定义
格林巴利氏综合征是自身免疫介导的周围神经病,主要累及脊神经根、脊神经及脑神经,以急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪为典型表现。
二、病因
多数患者发病前存在感染前驱情况,其中空肠弯曲菌感染较为常见,此外巨细胞病毒、EB病毒等感染也可能与之相关,机体免疫反应异常攻击周围神经导致发病。
三、临床表现
1.运动障碍:多为急性起病,出现肢体对称性弛缓性瘫痪,从下肢开始逐渐向上发展,严重时可累及呼吸肌引发呼吸麻痹。
2.感觉障碍:常伴有肢体麻木、刺痛等感觉异常,可先于运动障碍出现或与之同时发生。
3.脑神经受累:部分患者有面神经、舌咽神经等脑神经受累表现,如面瘫、吞咽困难等。
四、诊断
1.病史与症状:依据急性或亚急性起病、对称性肢体瘫痪等临床表现。
2.脑脊液检查:可见蛋白-细胞分离现象,即蛋白含量升高而细胞数正常。
3.神经电生理检查:早期可出现神经传导速度减慢、F波或H反射延迟等异常。
五、治疗
1.免疫治疗:常用免疫球蛋白静脉输注、血浆置换,可调节免疫反应;部分患者可使用糖皮质激素,但需谨慎评估。
2.对症支持:对于呼吸肌麻痹患者需及时给予呼吸支持,防治肺部感染等并发症。
六、预后
大部分患者经积极治疗可恢复,约10%左右患者遗留不同程度后遗症。儿童患者因呼吸储备功能相对较弱,需尤其关注呼吸情况;老年患者易出现肺部感染等并发症,需加强护理与监测。
七、特殊人群注意事项
儿童患者:密切监测呼吸频率、深度,因儿童呼吸肌力量弱,呼吸麻痹风险更高,一旦出现呼吸困难需及时干预。
老年患者:注意预防肺部感染、深静脉血栓等并发症,康复过程中需循序渐进,关注其心理状态及肢体功能恢复情况。