纤维化肺病怎么治疗

纤维化肺病（如特发性肺纤维化、尘肺等）治疗以延缓肺功能恶化、改善症状、预防并发症为核心，需结合药物、支持治疗、康复训练及个体化干预。

药物治疗：靶向抗纤维化与病因调控

特发性肺纤维化（IPF）首选抗纤维化药物：吡非尼酮可通过抑制成纤维细胞增殖延缓肺功能下降，尼达尼布通过阻断血小板衍生生长因子受体等通路起效，二者均被证实能降低急性加重风险。结缔组织病相关纤维化需联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）或糖皮质激素（如泼尼松），药物需严格遵医嘱使用，监测肝肾功能及胃肠道反应。

支持治疗：改善通气与控制感染

低氧血症（血氧饱和度＜88%）患者需长期家庭氧疗（1-2L/min，每日≥15小时），可延长生存期；呼吸衰竭者需无创/有创通气支持（BiPAP模式为主）；合并肺部感染时，根据痰培养结果选择抗生素（如β-内酰胺类、喹诺酮类），快速控制感染以避免病情恶化。

肺康复：提升生活质量的关键

呼吸训练（缩唇呼吸、腹式呼吸，每日2-3次）可增强呼吸肌效率；低强度运动（如慢走、太极拳）每周3-5次，每次30分钟，逐步提升耐力；营养支持（高蛋白、高维生素饮食）维持肌肉量，避免营养不良加重呼吸负担；心理疏导可缓解焦虑抑郁，必要时转诊心理科。

手术干预：终末期患者的选择

肺移植是唯一根治手段，适用于FEV1＜30%预计值、6分钟步行试验＜150米的重度IPF患者，术后5年生存率约50%；支气管镜肺减容术（经支气管活瓣植入）适用于局部肺气肿合并纤维化者；心肺联合移植用于合并右心衰竭且药物无效者，需严格评估供体匹配度。

特殊人群管理：个体化调整方案

老年患者（＞75岁）用药需减量，避免氨基糖苷类抗生素等肾毒性药物；糖尿病患者糖化血红蛋白控制在7%以下，减少感染风险；孕妇禁用吡非尼酮，优先氧疗+支持治疗，必要时终止妊娠；肝肾功能不全者需调整药物剂量，定期监测肝酶、肌酐等指标。

注：以上内容基于《特发性肺纤维化临床诊疗指南（2021版）》及《间质性肺疾病诊断与治疗中国专家共识》，具体治疗方案需由呼吸科医生结合患者病情制定。