干支气管扩张

干支气管扩张是支气管扩张症的一种类型，以支气管不可逆扩张、慢性炎症及气道结构重塑为核心特征，临床以反复咯血为突出表现，痰液分泌少或无明显脓痰。多继发于童年严重下呼吸道感染（如麻疹、百日咳）、肺结核等病史，诊断依赖高分辨率CT，治疗以抗感染、止血及呼吸康复为主。

一、定义与病理基础

1.核心特征：支气管管腔不可逆扩张，伴黏膜慢性炎症与结构重塑，痰液量少或无明显黏液痰，气道炎症以出血倾向为主。

2.病理机制：气道黏膜纤毛功能受损，小血管脆性增加，反复感染致支气管壁弹性纤维断裂、管腔扩张。

二、主要病因与诱发因素

1.基础病因：童年期严重下呼吸道感染（麻疹、百日咳后）、肺结核瘢痕牵拉、慢性鼻窦炎；囊性纤维化、α1抗胰蛋白酶缺乏症等遗传性疾病。

2.诱发因素：铜绿假单胞菌等细菌感染、吸烟、空气污染、免疫力低下（糖尿病、HIV）。

三、典型临床表现

1.咯血：反复痰中带血至大量咯血，为最突出症状，因支气管黏膜溃疡或小血管破裂。

2.呼吸道症状：慢性咳嗽、活动后气短（肺功能下降），反复感染时伴发热、胸痛，脓痰量少。

3.全身表现：长期病程致体重下降、贫血，儿童患者生长发育迟缓。

四、诊断方法

1.影像学：高分辨率CT（HRCT）为金标准，可见支气管柱状/囊状扩张，管壁增厚，无明显黏液栓。

2.支气管镜：排除肿瘤、异物，明确咯血来源。

3.辅助检查：血常规（感染时白细胞升高）、痰培养（明确致病菌）、肺功能检测。

五、治疗与长期管理

1.感染控制：急性感染期选敏感抗生素（如阿莫西林克拉维酸钾、喹诺酮类），避免滥用广谱抗生素。

2.咯血处理：少量用氨甲环酸，大量住院，必要时介入栓塞止血。

3.非药物干预：戒烟，避免粉尘/油烟；呼吸康复训练（缩唇呼吸、有效咳嗽）；接种肺炎球菌、流感疫苗。

4.特殊人群注意事项：儿童需加强营养，避免镇咳药（如可待因），预防感染；老年患者监测肝肾功能，避免肾毒性药物；孕妇需医生指导用药。