病情描述:多系统萎缩是什么意思
副主任医师 西安交通大学第一附属医院
多系统萎缩是成年起病进行性神经系统变性疾病多系统受累,有运动障碍(含帕金森、小脑表现)、自主神经(尿失禁等)表现,发病机制涉蛋白聚集等,诊断靠临床表现查体、影像及排除其他病,治疗是对症处理,老年患者用药谨慎,女性患者需生活协助指导。
多系统萎缩是一种成年起病的进行性神经系统变性疾病,属于神经系统多系统受累的综合征,病变累及锥体外系、小脑、自主神经系统等多个系统。
临床表现
运动障碍系统表现:可出现帕金森综合征表现,如运动迟缓(随意运动启动困难、动作缓慢)、肌强直(肌肉僵硬感)、震颤等;还可能有小脑性共济失调表现,像步态不稳、肢体协调障碍、构音障碍(说话不清)等。
自主神经系统表现:常见尿失禁、直立性低血压(从卧位或坐位站起时血压明显下降,出现头晕、黑矇等)、出汗异常(多汗或无汗)、性功能障碍等。
发病机制
目前发病机制尚未完全明确,可能涉及蛋白聚集(如α-突触核蛋白异常聚集)、氧化应激损伤、线粒体功能障碍、炎症反应等多种因素相互作用,导致神经系统多部位逐渐受损。
诊断方法
临床表现与神经系统查体:医生依据患者出现的多系统受累相关症状及神经系统查体发现的阳性体征进行初步判断。
影像学检查:磁共振成像(MRI)可见特征性表现,如壳核裂隙征等,有助于辅助诊断。
排除其他疾病:需排除帕金森病、小脑性共济失调、原发性自主神经功能衰竭等类似疾病。
治疗与特殊人群注意事项
治疗:目前无特效根治方法,主要是针对各系统症状进行对症处理,例如针对直立性低血压可采取抬高头部、穿弹力袜等措施,针对帕金森综合征表现可使用改善症状的药物,但需在医生指导下使用具体药物。
特殊人群:
老年患者:需密切关注药物治疗可能带来的不良反应,如部分药物可能导致体位性低血压加重等,用药时需谨慎评估。
女性患者:在护理中要关注自主神经功能紊乱对生活质量的影响,如直立性低血压可能影响日常活动,需给予生活上的协助与指导,保障其安全。