机化性肺炎怎么回事

机化性肺炎是什么？

机化性肺炎是一种由肺组织炎症或损伤后纤维结缔组织过度增生、机化形成的间质性肺疾病，以肺泡腔内肉芽组织替代炎性渗出物为病理特征，属于非特异性间质性肺炎的特殊亚型。

一、病因与病理

病因分特发性（约占20%-30%）和继发性。继发性多与呼吸道感染（如流感病毒、肺炎支原体）、结缔组织病（类风湿关节炎等）、吸入有害物质或药物（如博来霉素）相关。病理核心是肺泡腔、肺泡管内肉芽组织增生机化，形成息肉样结构阻塞气道，导致肺通气功能受损。

二、临床表现

多呈亚急性起病（数周内），典型症状为干咳、进行性呼吸困难、活动后加重，部分伴低热、乏力。查体可闻及双肺底Velcro啰音（爆裂音），杵状指罕见但提示病程较长。少数患者无症状，仅体检发现肺部阴影。

三、诊断方法

影像学：高分辨率CT（HRCT）是关键，表现为双肺多发磨玻璃影、实变影，沿支气管血管束分布，呈“铺路石征”或“地图样”改变。

病理活检：开胸或经支气管镜活检是确诊金标准，显示肺泡腔内肉芽组织机化，伴少量炎症细胞浸润。

辅助检查：血清自身抗体（如ANA、抗ENA抗体）、支气管肺泡灌洗液检查可排除感染或自身免疫性疾病。

四、治疗原则

以糖皮质激素（如泼尼松0.5-1mg/kg/d）为一线治疗，疗程6-12个月，病情稳定后逐步减量。激素无效或不耐受者，可联用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。治疗需个体化，早期干预可改善预后，避免纤维化不可逆。

五、特殊人群注意事项

老年人：监测感染风险（如肺炎）及激素副作用（骨质疏松、高血压），优先小剂量起始。

儿童：慎用激素，需权衡病情严重性与药物风险，必要时短期使用低剂量泼尼松。

孕妇：首选无创通气，激素使用需严格评估，必要时在医生指导下短期应用，避免对胎儿影响。

（注：以上内容基于临床指南及研究，具体诊疗需结合个体情况，由呼吸科医师制定方案。）