间质肺纤维化如何治疗

间质肺纤维化治疗以综合干预为核心，主要包括药物治疗、非药物干预、对症支持及特殊人群个体化管理。

一、药物治疗

抗纤维化药物：吡非尼酮可延缓肺功能下降，适用于轻中度特发性肺纤维化患者，需监测肝功能及光过敏反应；尼达尼布通过抑制生长因子受体发挥作用，适用于进展期患者，常见不良反应为腹泻、恶心，老年患者需调整剂量。

抗炎及免疫调节剂：糖皮质激素（如泼尼松）短期用于急性加重期，需评估感染风险及骨质疏松风险；硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂可联合使用，适用于自身免疫性间质性肺疾病，需定期监测血常规及肝肾功能。

二、非药物干预

氧疗支持：静息血氧饱和度＜90%或运动后下降＞5%时，需长期低流量氧疗，每日吸氧≥15小时可改善运动耐力。

肺康复训练：缩唇呼吸、腹式呼吸训练可改善通气效率，低强度有氧运动（如平地行走）可增强呼吸肌力量，建议每周3次，每次20-30分钟。

生活方式干预：严格戒烟，避免接触粉尘、烟雾及呼吸道感染诱因，接种流感及肺炎疫苗可降低急性加重风险。

三、对症支持治疗

呼吸困难管理：支气管扩张剂（如噻托溴铵）按需使用，可缓解气道痉挛；乙酰半胱氨酸雾化吸入可稀释痰液，改善咳嗽症状。

并发症处理：呼吸衰竭患者需无创呼吸机辅助通气，必要时气管插管；合并右心衰竭时，利尿剂（如呋塞米）需联合血管紧张素受体拮抗剂，监测电解质平衡。

四、特殊人群管理

儿童患者：特发性肺纤维化罕见，若发病多为先天性，优先保守治疗，避免使用吡非尼酮及尼达尼布，以氧疗和营养支持为主。

老年患者：慎用免疫抑制剂，优先选择低剂量吡非尼酮，监测肝肾功能及跌倒风险，运动强度控制在最大心率的40%-60%。

孕妇及哺乳期女性：禁用抗纤维化药物，采用支持治疗，分娩前评估病情进展风险，哺乳期女性需暂停哺乳。

合并基础疾病患者：高血压患者慎用β受体激动剂，糖尿病患者需监测血糖波动，避免使用经肾脏排泄的免疫抑制剂，优先选择短效制剂。