什么叫脑白质脱髓鞘改变

脑白质脱髓鞘改变：

脑白质脱髓鞘改变是指大脑白质区神经纤维髓鞘（脂质绝缘层）受损或脱失，导致神经信号传导障碍的影像学或病理表现。

定义与结构基础

脑白质由大量神经纤维束组成，髓鞘是包裹神经纤维的脂质层，如同电线的绝缘皮，保障神经信号快速、精准传递。脱髓鞘即髓鞘受损或消失，可呈局部（如斑点状）或弥漫性分布，常见于大脑半球、小脑及脑干白质区。

常见病因

病因复杂多样，主要包括：①自身免疫性疾病（如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病）；②脑小血管病变（高血压、糖尿病、高血脂致小血管闭塞或缺血）；③感染（EB病毒、新冠病毒等感染后免疫反应）；④遗传性代谢病（如肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良）；⑤中毒/代谢异常（酒精滥用、维生素B12缺乏、重金属中毒）。

临床表现与影像学特征

症状因病变部位和程度而异：大脑白质受累可致记忆力下降、执行功能障碍；小脑/脑干受累出现步态不稳、吞咽困难；脊髓受累表现肢体麻木无力。影像学检查（MRI）是关键：T2/FLAIR序列显示脑白质区异常高信号病灶，CT可见低密度影（慢性病灶），提示髓鞘脱失或胶质增生。

诊断与鉴别要点

诊断需结合临床症状、病史及影像学：①急性/亚急性起病伴认知或运动障碍；②MRI显示脑白质区非特异性高信号病灶；③排除脑梗死（病灶分布、DWI信号特点不同）、脑淀粉样血管病（多见于脑叶出血）等。必要时行脑脊液检查（寡克隆带）、基因检测（遗传性疾病）或代谢筛查。

治疗与管理原则

以控制原发病和对症支持为主：①自身免疫性脱髓鞘：多发性硬化患者可用β干扰素、醋酸格拉替雷等免疫调节剂；②脑小血管病：严格控血压、血糖、血脂；③营养支持：补充维生素B族、叶酸；④康复训练：认知训练、肢体功能锻炼。特殊人群：孕妇禁用免疫抑制剂；老年人慎用肾毒性药物；儿童遗传性疾病需早期启动造血干细胞移植。