病情描述:脑白质病是什么意思
复旦大学附属华山医院
脑白质病是什么意思?
脑白质病是指大脑深部白质区域因缺血、代谢、遗传或免疫等因素受损,导致神经纤维髓鞘病变或脱失的一类疾病统称,主要影响认知、运动及精神功能,影像学是诊断核心手段。
一、结构与分类
脑白质由髓鞘包裹的神经纤维束组成,负责传递神经信号。临床分为4类:①缺血性(最常见,因脑小血管病变);②遗传性(如CADASIL、肾上腺脑白质营养不良);③代谢性(如甲状腺功能异常);④炎性(如多发性硬化)。
二、高危病因与诱因
缺血性:高血压、糖尿病、吸烟、衰老导致脑小血管闭塞或微梗死;
遗传性:基因突变(如NOTCH3基因致CADASIL);
代谢性:长链脂肪酸代谢异常(肾上腺脑白质营养不良);
炎性:自身免疫攻击髓鞘(多发性硬化)。
三、典型临床表现
早期可无症状,随病变进展出现:①认知障碍(记忆力下降、执行功能减退);②运动异常(肢体无力、步态不稳);③精神症状(抑郁、焦虑);④视觉异常(复视、视野缺损)。老年患者易被误认为“老年痴呆”,需警惕早期MRI筛查。
四、诊断关键:影像学优先
头颅MRI是金标准,T2/FLAIR序列可见“斑片状”或“融合性”高信号,DWI序列可鉴别急性缺血。辅助检查:血液代谢物检测(排查代谢病)、基因测序(确诊遗传性疾病),必要时神经电生理评估。
五、治疗与长期管理
药物治疗:缺血性用抗血小板药(阿司匹林)、他汀类;遗传性需对症(如ALD用激素);炎性用干扰素β、醋酸格拉替雷等免疫调节剂。
非药物管理:控制血压、血糖、血脂,戒烟限酒;康复训练改善运动/认知功能;心理支持缓解焦虑。
特殊人群:老年患者慎用抗凝血药,儿童用药需基因检测指导,孕妇避免免疫抑制剂。
注:具体诊疗需由神经科医生结合影像及病因制定方案,切勿自行用药。