病情描述:麻痹性痴呆是什么
主任医师 苏州大学附属第一医院
麻痹性痴呆是什么
麻痹性痴呆是由梅毒螺旋体(苍白密螺旋体苍白亚种)侵犯中枢神经系统引起的晚期神经梅毒,以进行性痴呆和神经功能障碍为特征,多见于未经规范治疗的梅毒患者。
疾病本质与病因
麻痹性痴呆是神经梅毒的终末期表现,病原体为苍白密螺旋体苍白亚种。梅毒感染后未接受规范治疗,螺旋体突破血脑屏障,侵犯脑实质,导致神经元变性、胶质增生及脑结构萎缩,病程通常在感染后10~20年出现。
典型临床表现
神经系统症状:瞳孔异常(ArgyllRobertson瞳孔,对光反射消失但调节反射存在)、肢体瘫痪、言语障碍、癫痫发作;
精神行为异常:进行性认知下降(记忆力减退、定向力障碍)、人格改变(淡漠或暴躁)、幻觉、情绪波动;
体征:震颤、肢体共济失调、反射亢进或减弱,严重者丧失自理能力。
诊断方法
病史:明确梅毒感染史、未规范治疗史;
实验室检查:脑脊液梅毒螺旋体抗体、VDRL试验阳性(特异性指标),蛋白及细胞数轻度升高;
影像学:头颅CT/MRI显示脑萎缩、脑室扩大;
神经心理评估:MMSE等量表评分提示中重度痴呆。
治疗原则与药物
治疗核心为早期规范抗感染,阻止病情进展。首选青霉素类(苄星青霉素、水剂青霉素),对青霉素过敏者可用头孢曲松、多西环素或阿奇霉素(仅列药物名称,不指导服用)。治疗后需监测Jarisch-Herxheimer反应(发热、头痛等,多短暂)。
特殊人群与预防
特殊人群:HIV合并感染者需加强监测(病情进展更快);老年人需评估基础疾病,避免药物相互作用;孕妇优先保障母婴安全,调整治疗方案。
预防:避免高危性行为,梅毒患者需早期诊断并规范治疗,性伴侣同治。