病情描述:帕金森综合征是什么疾病
主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
帕金森综合征是一种以中脑黑质多巴胺能神经元进行性退变、纹状体多巴胺递质系统功能障碍为核心病理基础,以静止性震颤、肌强直、运动迟缓等运动症状为典型表现的神经系统退行性疾病。
核心病理机制
主要病理改变为中脑黑质致密部多巴胺能神经元进行性丢失,导致纹状体多巴胺合成减少,与乙酰胆碱等神经递质失衡,引发锥体外系功能紊乱,表现为运动功能障碍。
典型临床表现
运动症状:静止性震颤(“搓丸样”震颤,静止时明显、活动时减轻)、肌强直(肢体僵硬感)、运动迟缓(动作启动困难、精细动作变慢)、步态异常(小碎步、慌张步态);非运动症状:便秘、嗅觉减退、抑郁、认知功能下降等,常早于运动症状出现。
诊断与鉴别诊断
临床诊断依据“静止性震颤、肌强直、运动迟缓”三联征及左旋多巴治疗反应,需排除药物(如抗精神病药)、中毒(如一氧化碳)、脑血管病、脑炎等继发性病因。影像学检查(如多巴胺转运体显像)可辅助鉴别原发性与继发性帕金森综合征。
治疗原则与常用药物
治疗以改善症状、延缓进展为目标,药物治疗为核心:左旋多巴类(多巴丝肼、卡比双多巴)、多巴胺受体激动剂(普拉克索、吡贝地尔)、单胺氧化酶B抑制剂(司来吉兰、雷沙吉兰)等;中晚期患者可考虑脑深部电刺激术(DBS)及康复训练。
特殊人群注意事项
老年患者:需监测药物副作用(如异动症、幻觉),避免与降压药联用,以防体位性低血压;
孕妇/哺乳期女性:缺乏用药安全性数据,优先通过非药物治疗(如康复锻炼)控制症状;
儿童患者:罕见,多为继发性(如遗传代谢病),需重点排查病因后针对性治疗。