周期性瘫痪是什么意思

周期性瘫痪是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性无力或瘫痪为特征的离子通道病，主要与钾离子跨膜转运异常或通道功能缺陷相关，临床以低钾型最常见，发作期血清钾水平常显著降低。

定义与分类

周期性瘫痪分为低钾型、高钾型和正常钾型，其中低钾型占90%以上，属常染色体显性遗传（少数为散发），因骨骼肌细胞膜钠/钾离子通道基因突变（如CACNA1S、SCN4A）导致钾离子内流异常，发作时血清钾＜3.5mmol/L。高钾型与钠通道突变相关，正常钾型罕见，均为常染色体遗传。

病因与诱发因素

核心机制为离子通道功能异常，导致细胞内外钾离子分布失衡，肌肉无法正常收缩。常见诱因包括高糖饮食（胰岛素分泌增加致钾内流）、剧烈运动、受凉、感染、过度疲劳、情绪激动等，发作多在夜间或清晨。

典型临床表现

突发四肢对称性无力或瘫痪，以下肢先受累，可累及躯干、颈部肌肉，严重时累及呼吸肌（罕见但致命）。发作持续数小时至数天，无感觉障碍，发作间期肌力完全正常。发作期血清钾降低，肌电图显示肌源性损害。

诊断与鉴别

需结合发作史、家族史、血清钾检测（发作期降低）及肌电图（排除神经源性损害）。鉴别诊断包括：①重症肌无力（晨轻暮重、疲劳试验阳性）；②吉兰-巴雷综合征（伴肢体麻木、脑脊液蛋白细胞分离）；③甲状腺功能亢进性肌病（伴甲亢症状）。

治疗与预防

急性发作首选口服/静脉补钾（如氯化钾），避免高糖、高钠饮食及过度劳累。长期管理需低钠高钾饮食，避免寒冷刺激，规律作息。特殊人群（孕妇、老年人、肾功能不全者）补钾需谨慎，定期监测血钾及心电图，避免过量补钾。