病情描述:耳硬化症有哪些症状
副主任医师 南方医科大学南方医院
耳硬化症典型症状包括双侧或单侧进行性听力下降、耳鸣、听觉过敏、韦氏误听及罕见眩晕,症状与镫骨固定导致的中耳传音障碍密切相关。
渐进性听力下降
耳硬化症所致听力下降多为双侧渐进性,少数单侧起病后发展为双侧。因镫骨底板与前庭窗硬性融合,固定导致中耳传音障碍,早期以传导性听力损失为主,表现为低音调听力障碍,随病情进展镫骨活动受限加重,可合并感音神经性听力下降,言语识别率降低明显。
耳鸣
耳鸣常为低频持续性,呈嗡嗡声或咔嗒声,部分患者伴波动性。耳鸣多与镫骨活动异常刺激内耳相关,程度与听力下降无绝对平行关系,少数患者听力稳定期耳鸣可减轻或消失。
听觉过敏
听觉过敏表现为对正常音量声音产生不适,如交谈声或环境音引发耳部胀痛。机制为镫骨固定导致中耳压力传导失衡,内耳淋巴液波动异常刺激毛细胞所致,常与听力下降同时出现。
韦氏误听
韦氏误听为特征性表现:嘈杂环境中听力改善(如喧闹中听清讲话),安静时听力下降。因耳硬化症患者以低音听力损失为主,嘈杂环境中背景噪音掩盖低频声音,相对保留高频识别能力,形成“误听”现象。
眩晕
眩晕罕见,多在镫骨手术或半规管受累时发生,表现为短暂旋转性眩晕伴恶心。病理检查可见约10%患者前庭窗周围骨化累及半规管,多为无症状的骨迷路异常,需与梅尼埃病鉴别。
特殊人群注意事项
儿童患者需警惕听力下降影响语言发育,建议早期行声导抗及纯音测听;孕妇合并耳硬化症者应避免噪音暴露,定期监测听力;老年患者需与老年性耳聋、听神经瘤等鉴别,颞骨CT可见前庭窗区骨化影可辅助诊断。