自免肝如何确诊

自免肝（自身免疫性肝病）的确诊需通过多维度综合评估，核心依据包括临床表现、实验室指标、自身抗体检测、影像学检查及肝组织病理学分析，具体步骤如下：

1.临床表现与病史采集：需关注患者症状与病史。典型症状包括乏力、食欲减退、黄疸、皮肤瘙痒（尤其PBC患者）、肝区不适等，部分患者可无明显症状。年龄与性别差异明显，自身免疫性肝炎（AIH）多见于10-30岁青少年及年轻女性，原发性胆汁性胆管炎（PBC）好发于40-60岁女性，原发性硬化性胆管炎（PSC）多见于30-50岁男性。病史采集需排查合并其他自身免疫病（如类风湿关节炎、甲状腺疾病）及家族自身免疫病史，因部分患者存在遗传易感因素，如HLA-DR3、DR4等基因型与AIH发病相关。

2.实验室指标检测：肝功能指标是基础筛查工具。AIH患者常表现为ALT、AST显著升高（多＞200U/L），可伴球蛋白（尤其是IgG）升高（＞正常上限1.5倍）；PBC患者以碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高为主，胆红素（总胆红素、直接胆红素）渐进性升高，白蛋白降低提示肝脏合成功能受损；PSC患者ALT/AST轻中度升高，ALP/GGT显著升高。凝血功能（凝血酶原时间PT、国际标准化比值INR）可反映肝脏储备功能，晚期患者常出现PT延长。

3.自身抗体检测：特异性抗体是分型关键。AIH需检测抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体1型（LKM-1），其中ANA阳性率＞70%，SMA在青少年患者中阳性率较高；PBC患者抗线粒体抗体（AMA）阳性率＞90%，AMA-M2亚型特异性＞95%；PSC患者非特异性抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）阳性率约50%-70%，且常伴炎症指标（CRP、血沉）升高。

4.影像学与病理检查：超声、磁共振胰胆管造影（MRCP）可辅助鉴别诊断。PBC患者超声可见肝内胆管减少，MRCP可显示胆管树模糊、节段性狭窄；PSC典型表现为肝内外胆管多发狭窄与扩张（“串珠样”改变）。肝活检是确诊金标准，AIH病理特征为界面性肝炎（淋巴细胞浸润、肝细胞坏死伴碎屑样坏死）；PBC可见汇管区炎症、胆管上皮损伤及肉芽肿形成；PSC以肝内胆管壁增厚、管腔狭窄伴纤维化为主。

5.鉴别诊断：需排除病毒性肝炎（HBV、HCV、EBV等感染标志物阴性）、药物性肝损伤（服药史明确且停药后肝功能改善）、非酒精性脂肪肝（血脂异常、超声显示脂肪浸润）。对儿童患者，需排除先天性代谢病（如Wilson病），后者铜蓝蛋白降低、角膜K-F环阳性可资鉴别。