多发性肝囊肿是怎么回事

多发性肝囊肿是肝脏内出现3个及以上良性囊性病变的统称，囊壁薄、内含清亮液体，多数为先天性，通常无恶变风险，多数患者无明显症状，大小从数毫米至数厘米不等，分布广泛。

1.疾病定义与基本特征：囊肿为肝组织内多个囊状结构，囊壁由单层上皮细胞构成，囊液为清亮浆液性液体，与正常肝组织边界清晰，多数无明显血流信号。囊肿可独立存在或融合成团，先天性病例多双侧分布，后天性多局限于局部肝叶。

2.病因与发病机制：先天性因素占主导，胚胎期肝内胆管上皮细胞发育异常，导致胆管管腔局部扩张或闭锁不全，形成独立囊腔，随生长逐渐增多。后天性因素包括肝内小胆管炎症（如胆管炎）、结石堵塞或创伤后瘢痕修复，导致管腔扩张形成囊肿，此类情况占比＜10%。

3.临床表现与并发症：多数患者无症状，仅在体检超声时发现。囊肿较大（直径＞5cm）或数量较多时，可出现右上腹隐痛、餐后饱胀感或食欲下降，少数因压迫胃、十二指肠引起恶心。罕见并发症有囊肿破裂（突发腹痛、腹膜炎）、囊内出血（急性腹痛、发热）、囊肿扭转（罕见）及肝功能异常（转氨酶轻度升高）。

4.诊断方法：超声为首选检查，可明确囊肿数量、大小、位置及与肝内管道关系，鉴别肝血管瘤、肝肿瘤等实性病变。CT或MRI增强扫描用于复杂病例，明确囊壁厚度、囊内分隔及是否与胆管相通，排除囊腺瘤、转移瘤等恶性病变。肝功能检查多正常，肿瘤标志物（甲胎蛋白）无异常升高。

5.治疗与管理原则：无症状且囊肿直径＜5cm者，无需治疗，每1~2年超声复查即可。囊肿直径＞5cm伴症状（持续腹痛、压迫症状）或肝功能异常时，可选择：超声引导下囊肿穿刺抽液（短期缓解，易复发）；硬化剂注射（如无水乙醇，破坏囊壁上皮细胞促进纤维化）；腹腔镜下囊肿开窗引流术（适用于位置表浅、与胆管无交通的囊肿）。手术切除（肝部分切除）仅用于囊肿巨大且无法微创处理的病例。

特殊人群提示：儿童患者以先天性囊肿为主，多数无进展，每年超声随访即可，避免剧烈运动导致囊肿破裂；老年患者若合并高血压、冠心病，优先选择微创治疗，降低手术风险；孕妇因孕期激素变化可能促进囊肿增大，建议每3个月超声监测，若囊肿快速增大引发严重压迫症状，需联合产科、肝胆外科评估干预时机。