先天性食管闭锁气管瘘怎么办

先天性食管闭锁伴气管食管瘘（TEF）是新生儿期严重先天性畸形，需立即通过手术修复根治，同时结合术后护理与并发症管理降低风险。

一、诊断方式

1.产前检查：孕期超声可发现羊水过多（因胎儿无法吞咽）、胎儿胸腔内胃泡缺失，必要时通过胎儿磁共振成像明确食管盲端位置及瘘管与气管的连接关系。

2.出生后检查：典型症状为生后口腔分泌物增多、第一次喂奶后呛咳、紫绀，X线检查（立位）可见胃管无法插入近端食管，需用碘海醇等水溶性造影剂明确食管盲端位置；胃镜可辅助确认复杂瘘管开口位置。

二、治疗原则

1.手术修复为唯一根治手段，需在生后24小时内完成。一期修复适用于近端食管盲端与气管瘘距离较近者，分期修复适用于近端食管扩张明显或合并严重感染的患儿，先结扎瘘管再二期食管吻合。

2.多学科协作处理合并畸形，术中同步评估心脏、脊柱等结构异常。

三、术后护理

1.胃肠减压：术后7~10天持续鼻胃管引流，采用全合一营养液静脉营养支持，直至吻合口愈合。

2.呼吸道管理：每2小时拍背吸痰，雾化吸入生理盐水稀释痰液，维持血氧饱和度＞95%。

3.营养过渡：吻合口愈合后先以母乳或低渗配方奶鼻饲，逐步增加量，每次喂食后观察呛咳、腹胀情况，2周后尝试经口喂养。

四、并发症处理

1.吻合口漏：表现为发热、颈部肿胀，需禁食并静脉补液，采用胸腔闭式引流或手术修补，发生率约5%~10%。

2.喉返神经损伤：术后1周出现声音嘶哑，需喉镜评估，罕见永久性损伤，可通过吞咽训练恢复。

3.胃食管反流：发生率约30%，使用质子泵抑制剂，配合右侧卧位、少量多餐等非药物干预。

五、特殊人群提示

1.早产儿（体重＜1500g）：优先分期修复，术后延长鼻饲至4周以上，避免过早经口喂养。

2.合并唐氏综合征患儿：术前需染色体核型分析，术后添加米粉增稠剂，防止误吸。

3.大龄儿童（＞1岁确诊）：需重新评估食管狭窄程度，必要时手术或食管扩张，术前进行吞咽功能训练。