胰腺实性假乳头状瘤

胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）是起源于胰腺导管上皮的罕见肿瘤，占胰腺肿瘤的0.5%-2%，好发于20-40岁女性（男女比例1:4-1:10），生物学行为以良性为主，存在交界性及恶性潜能，早期诊断和手术干预可显著改善预后。

一、病理特征与分类

SPTP由实性细胞巢和假乳头状结构混合构成，镜下肿瘤细胞嗜酸性胞质，核分裂象少见，间质常伴出血、囊性变及钙化。WHO消化系统肿瘤分类将其分为良性（90%）、交界性（低度恶性潜能，约10%）和恶性（罕见），交界性肿瘤具有局部侵袭性，术后复发率约10%-20%。

二、临床表现与诊断难点

多见于年轻女性，多因体检发现腹部包块或上腹痛就诊，少数因肿瘤破裂出血出现急腹症（约5%）。部分患者伴轻度黄疸（肿瘤压迫胆道）或血清CA19-9、CEA轻度升高（特异性不强），需结合影像学鉴别。

三、诊断关键手段

增强CT/MRI是首选，典型表现为边界清晰的囊实性肿块，内见多发分隔、出血区及钙化灶（出血为特征）。超声内镜（EUS）可清晰显示肿瘤与胰管关系，细针穿刺活检（FNA）需谨慎（避免血管丰富区穿刺），病理活检是确诊金标准，免疫组化（vimentin阳性、CK7阴性）辅助鉴别。

四、治疗原则

手术切除是唯一根治手段，术式依位置选择：胰头部肿瘤行胰十二指肠切除术，体尾部肿瘤行远端胰腺切除或局部剜除术（≤3cm可行剜除）。无法手术者可考虑靶向治疗（如mTOR抑制剂依维莫司）或化疗（吉西他滨±卡培他滨），需评估患者体能及耐受性。

五、特殊人群与随访

育龄女性术前需避孕或暂缓生育，孕期发现建议妊娠中期（16-24周）手术。老年或合并糖尿病者需优化血糖管理。术后随访：前2年每3个月复查增强CT/MRI及CA19-9，之后每6个月随访，随访周期至少5年以监测复发。

注：以上内容基于临床研究及WHO分类，具体诊疗需由专业医师结合个体情况制定方案。