类天疱疮是什么病

类天疱疮是一种自身免疫介导的慢性大疱性皮肤病，以皮肤和黏膜反复出现紧张性水疱、糜烂为主要特征，好发于50岁以上中老年人，病程迁延需长期管理。

一、定义与核心特征

类天疱疮属于自身免疫性大疱病，因免疫系统异常激活，产生针对皮肤基底膜带结构的自身抗体，导致表皮与真皮分离形成水疱。典型表现为皮肤出现张力性厚壁水疱，尼氏征阴性（与天疱疮鉴别），愈合后可留色素沉着或瘢痕。

二、病因与发病机制

核心机制是自身抗体攻击基底膜带抗原，最常见为抗BP180（BP抗原）和抗BP230抗体，导致表皮与真皮分离。遗传易感性（如HLA-DR4相关基因）、慢性感染、药物（如β受体阻滞剂）等可能诱发或加重病情。

三、临床表现特点

皮肤：好发于四肢屈侧、腹部及腰背部，水疱多孤立或群集分布，直径0.5-2cm，疱壁紧张不易破裂，破溃后形成糜烂面，伴剧烈瘙痒或灼痛。

黏膜：受累较少（＜10%），多见于口腔、生殖器、眼睑等，表现为浅表糜烂，愈合较慢。

病程：呈慢性反复发作，部分患者可自行缓解，但老年患者易因长期溃疡继发感染、营养不良。

四、诊断方法要点

临床表现：典型紧张性水疱、尼氏征阴性；

病理活检：示表皮下水疱，真皮乳头层嗜酸性粒细胞浸润；

免疫荧光：直接免疫荧光可见IgG、C3沿基底膜带线性沉积；

血清学检测：抗BP180/BP230抗体阳性（敏感性约70%-90%）。

五、治疗原则与特殊人群注意事项

药物治疗：首选糖皮质激素（如泼尼松）控制急性发作，重症者联用免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺）；局部外用糖皮质激素软膏、抗生素药膏预防感染。

特殊人群：老年人需监测血糖、血压及骨密度，避免长期大剂量激素导致骨质疏松；孕妇优先局部治疗，哺乳期慎用免疫抑制剂；合并糖尿病、高血压者需调整药物剂量。

（注：药物使用需遵医嘱，切勿自行增减剂量）